Амилоидозата е група от заболявания, чиято основна причина е свързана с отлагането на протеини в тъканите на тялото. В зависимост от лезията се различават локализирани и общи форми на амилоидоза..
Съдържание
Форми на увреждане на тялото с амилоидоза
Амилоидозата е група от заболявания, които възникват от отлагането на определени протеини (протеини), наречени амилоиди, в различни тъкани на тялото. Амилоидният протеин може да се отлага в локализирани области и да не вреди на телесните тъкани. Тази форма на амилоидоза се нарича локализирана амилоидоза..
Амилоидозата, която засяга тъканите в цялото тяло, се нарича генерализирана амилоидоза. Общата амилоидоза може да причини сериозни промени, които действително могат да възникнат във всеки орган на тялото..
Амилоидозата може да възникне самостоятелно или «втори път» в резултат на други медицински състояния, включително сложен миелом, хронични инфекции (като туберкулоза или остеомиелит) или хронични възпалителни заболявания (като ревматоиден артрит и анкилозиращ спондилит). С течение на времето амилоидозата може да се разпространи и в определени части на тялото. Тази локализирана форма на амилоидоза не причинява общи усложнения на други части на тялото. Протеинът, който се отлага в мозъка на пациентите с Алцхаймер, е форма на амилоид.
Генерализираната амилоидоза се класифицира в три основни типа, които се различават значително един от друг. Има двубуквен код, който започва с буквата А (амилоидоза). Втората буква от кода се отнася до протеин, който се отлага в тъканите на този конкретен вид амилоидоза. В момента се прави разлика между първична амилоидоза (AL), вторична амилоидоза (AA) и наследствена (ATTP).
В допълнение, други форми на амилоидоза включват бета-2 микроглобулин амилоидоза и локализирана амилоидоза.
Характеристики на първичната амилоидоза
Първичната амилоидоза или AL се появява, когато специална клетка в костния мозък (плазмена клетка) внезапно освобождава повишено количество протеин, наречен леката верига. Тъканните отлагания при хора с първична амилоидоза са AL протеини. Първичната амилоидоза може да възникне заедно с рак на плазмените клетки в костния мозък, наречен сложен миелом. Първичната амилоидоза не е свързана с други заболявания, но това е заболяване, което обикновено изисква химиотерапия. Някои изследователи са доказали ползите от трансплантацията на стволови клетки като едно от методите за лечение на първична амилоидоза.
Особености на вторичната амилоидоза
Когато амилоидозата възниква вторично спрямо друго заболяване като сложен миелом, хронични инфекции (като туберкулоза или остеомиелит) или хронични възпалителни заболявания (като ревматоиден артрит и анкилозиращ спондилит), състоянието се нарича вторична амилоидоза или АА. Амилоидната тъкан, която се отлага при вторична амилоидоза, се нарича АА протеини. Лечението на хора с вторична амилоидоза има за цел да лекува основната причина за заболяването при всеки отделен пациент.
Фамилна амилоидоза
Фамилната амилоидоза или ATTP е рядка форма на наследствена амилоидоза. Амилоидните образувания при наследствена амилоидоза са съставени от протеина транстиретин или ТТР, който се произвежда в черния дроб. Фамилната амилоидоза се нарича автозомно доминираща в генетично отношение. Това означава, че децата, родени от родители с амилоидоза, имат 50% шанс да наследят това заболяване..
Бета-2 микроглобулинова амилоидоза
Бета-2 микроглобулинова амилоидоза възниква, когато започват амилоидни отлагания при пациенти на диализа. Амилоидните отлагания са съставени от бета-2 микроглобулинов протеин и често се намират близо до ставите.
Локална амилоидоза
Много форми на локална амилоидоза са резултат от амилоидни отлагания в определени области на тялото и се различават от общите форми на амилоидоза, открити в цялото тяло. Локализирани амилоидни отлагания могат да бъдат открити в мозъка поради болестта на Алцхаймер. С възрастта амилоидът може да се произвежда локално и да се отлага в различни тъкани на тялото..
