Този патологичен процес води до нарушаване на нормалното усвояване на протеините от организма. Освен това има неправилно отстраняване на продуктите от разграждането на протеини от тялото. Такива патологии водят до натрупване на вредни токсини в човешкото тяло и работата на системата за отстраняване на вредни вещества се нарушава. В този случай състоянието на пациента бързо се влошава. Като цяло статистиката показва, че смъртта при това заболяване настъпва във всеки трети случай..
Причини
Синдромът може да се появи по няколко причини. И в зависимост от тези причини днес се разграничават четири варианта на това заболяване. Първият вариант е алергична реакция към определен инфекциозен процес и се характеризира с тежко протичане. Нещо повече, най-често причината за това е Стафилококус ауреус втората група. Този тип заболявания най-често се развиват в детска възраст..
Вторият вариант на този синдром е лекарството. Развива се поради употребата на определени лекарства. Такива лекарства, по-специално, включват антибиотици, антиконвулсанти, сулфонамиди, болкоуспокояващи, ацетилсалицилови киселини, противовъзпалителни лекарства и лекарства, използвани за лечение на туберкулоза. Най-често патологията се развива поради факта, че пациентът едновременно е приемал няколко лекарства, сред които е сулфаниламид.
Третият тип заболяване е идиопатично, причините за което остават неясни. Що се отнася до четвъртия вариант на синдрома, той се причинява съвместно от няколко причини. Те включват инфекции и лекарства. Този вариант на заболяването обикновено се развива при лечението на инфекциозни заболявания..
Симптоми, диагноза
Началото на заболяването често се проявява под формата на рязко и неразумно покачване температура тяло до 40 градуса. В този случай пациентът започва с треска, по време на която се появяват болестни петна по лигавиците на устната кухина и гениталиите. На местната кожа се появяват същите петна. В този случай размерите на петната не са еднакви. Всичко това се случва само за няколко часа. След около дванадесет часа подобни образувания започват да се появяват на участъци от кожата, които изглеждаха здрави. Възможно е дори пилинг на епидермиса. С напредването на болестта по тялото се образуват тънкостенни мехурчета. Размерът им в диаметър варира от размера на средния бутон до 15 сантиметра. След отваряне на тези мехури на тяхно място се образуват големи язви, които са заобиколени от зачервена и подута кожа. Опасността от тези ерозии е, че те отделят много серозно-кървава течност, което от своя страна води до бързо обезводняване на пациента..
В процеса на развитие на патологията епидермисът се отлепва поради несъществуващ ефект върху кожата. Това прилича на симптома на Николски. Прави впечатление, че на местата на изстискване и триене обикновено не се образуват мехурчета, но язви се образуват веднага. В резултат на такъв бърз процес кожата става много болезнена и се зачервява почти за един ден. Външно изглежда изгаряния втора или дори трета степен. В допълнение, кожата на пациента се изравнява и измества за момент при допир. Понякога тялото на пациента все още е покрито с петехиален обрив. Също така беше отбелязано, че в детството този синдром започва своето развитие с признаци конюнктивит. В този случай детето има инфекциозна кожна лезия със стафилококи.
В хода на заболяването се засягат лигавиците. Те са повърхностни и болезнени образувания. Понякога дори с леко докосване от тях може да се появи кръв. Такива лезии обикновено се появяват на лигавиците на ларинкса, очите, фаринкса и устата. Те могат да се образуват и върху лигавицата на трахеята, бронхите, стомаха, червата, пикочния мехур и уретрата..
Благосъстоянието на пациента в началото на заболяването се влошава много бързо. Пациентите изпитват силна дехидратация, което се проявява под формата на оплаквания от интензивна жажда, силно изпотяване и сухота в устата. Поради дехидратацията кръвта става плътна и не изтича добре към вътрешните органи. Това нарушава нормалното функциониране на белите дробове, черния дроб, сърцето и бъбреците. В допълнение към тези симптоми, появата на синдром на Lyell се характеризира с оплаквания от тежка сънливост., главоболие и загуба на пространствена ориентация. Понякога към заболяването се присъединява вторична инфекция. При извършване на диагностика при анализи на урина се наблюдава появата на албумин, протеини и кръв. За поставяне на окончателната диагноза се използва информация въз основа на резултатите от проучване на пациента и неговите роднини, клиничната картина и получените лабораторни данни. Важно е да се разграничи този синдром от булозната форма на ексудативен мултиформен еритем, пемфигус и други видове остро възпаление на кожата..
Лечение
Пациент със симптоми на синдром на Lyell трябва да бъде хоспитализиран в реанимация възможно най-скоро, за да се справи с ендогенната интоксикация и нарушения на хомеостазата, както и да поддържа протеинов, воден, електролитен баланс и да поддържа нормалното функциониране на жизненоважни органи. По време на лечението през първите два дни от заболяването се използва екстракорпорална хемосорбция, която представлява ефективно отстраняване на различни токсини от кръвта. За да се прекъсне прогресията на заболяването, обикновено са достатъчни две или три сесии. Ако лечението започне по-късно, може да са необходими повече процедури..
В допълнение към хемосорбцията при комплексно лечение се използва плазмафереза, която е необходима за детоксикация и нормализиране на имунитета на пациентите. За спиране на процеса обикновено са достатъчни две или три такива сесии..
Много важен етап от лечението е поддържането на електролитен, воден и протеинов баланс в тялото на пациента. За това се извършва набор от мерки с интравенозно приложение на течност на основата на декстран, физиологични разтвори, плазма и албумин..
Освен това на пациентите се показват ежедневни инхибитори на протеолиза, нефропротектори, хепатопротектори, както и специални антибиотици..
При комплексното лечение на това заболяване кортикостероидите също често се използват под формата на инжекции и инхалация. Дозата на тези лекарства може да варира в зависимост от тежестта на заболяването..
В процеса на намиране на пациент в отделението се следи работата на неговата сърдечно-съдова система. Важно е помещението да не е студено и да е оборудвано с бактерицидни лампи. Освен това се препоръчва използването на затопляща рамка. На самия пациент се показва течна храна, пиене на много течности, използване на чисто бельо и стерилни превръзки. За ускоряване на зарастването на язви се провежда седмичен курс на хипербарна оксигенация, при който пациентът е в барокамера с кислород под високо налягане. В допълнение, специални аерозоли, водни разтвори на анилинови багрила метиленово синьо, както и специални мехлеми се прилагат външно..
