Причините за развитието на болестта
Надеждната причина за появата на ихтиоза все още не е изяснена, освен че болестта е наследствена. Някои от подозренията на експерти предизвикват дефицит на витамин А в организма, както и недостатъчна активност на потните жлези и щитовидната жлеза. Поради такива нарушения в кръвта, нивото на аминокиселините рязко се увеличава, което внася дисонанс в метаболизма на протеините, а количеството на холестерола се увеличава, което нарушава метаболизма на мазнините. Хората с ихтиоза често имат бавен метаболизъм и неправилна терморегулация..
Форми и симптоми на заболяването
Всички многобройни форми на заболяването имат няколко общи характеристики: те се появяват в детството, остават с човек за цял живот и всички се изразяват чрез външна обширна кератинизация на кожата..
Формата на ихтиоза се определя от степента на увреждане на кожата.
Ксеродерма.
Това е една от най-леките форми на ихтиоза. Прекомерно сухата кожа се покрива с малки люспести люспи. Ако леко надраскате кожата, прахообразните бели ивици от пилинг са много забележими. Също така, на гънките на крайниците и задните части можете да видите разпръскване на малки възли от сивкави, бледо розови или синкави нюанси..
Фоликуларна ихтиоза.
Кожата с този вид заболяване е груба, в устата на космените фоликули се образуват рогови тапи, чийто център прониква в косата. Натрупването на кожни дефекти се наблюдава на задните повърхности на ръцете и предните повърхности на краката..
Брилянтна ихтиоза.
По-тежка и неприятна, в сравнение с предишните две, форма на заболяването. Частична кожа «обраства» петна от рогови люспи. Белезникавият цвят на везните може плавно да се превърне в мраморен нюанс. Кератинизацията се локализира главно върху кожата на ръцете и краката, запушвайки устата на космените фоликули. Директната слънчева светлина пречупва везните, придавайки им перлен оттенък - затова и името «рибни люспи» дори по-често от «ихтиоза». В периферните области роговата повърхност се отлепва на места, ръбовете на люспите леко се издигат и следователно контурите на засегнатите от ихтиоза области изглеждат по-светли от по-тъмната им централна част.
Черна ихтиоза.
Тази форма на заболяването засяга корема и долната част на гърба, а също така е локализирана на гърба и вътрешните повърхности на ръцете и предната част на краката. Тези области са покрити със слой от черни рогови плочи, докато кожата на лицето, естествените гънки по тялото, медиалните зони на ръцете и краката и отстрани на багажника остават нормални..
Ламеларна ихтиоза.
Това е доста сериозна форма на заболяването. Дебели и груби люспи покриват цялата обща повърхност на кожата на гърба, лицето и предната част на тялото, дори естествените гънки страдат. Суха кожа «обраства» люспи от кафеникаво-сив оттенък, които имат вид на ясно ограничени правоъгълни или овални плочи с диаметър до 3 cm. Главата обикновено е покрита със сивкаво-сребристи люспи, чийто общ вид наподобява суха себорея. Формата на заболяването се усложнява от факта, че черупките на ушите се деформират, нарастват до главата, клепачите се съкращават и излизат, твърдото небце е готическо.
Вродена ихтиоза.
Разделя се на ихтиозиформна еритродермия и вътрематочна ихтиоза. Последната форма може да се появи на 3 до 5 месец от бременността и е необичайна. Такива бебета се раждат в плътен рогов слой, чийто външен вид прилича на черупката на костенурка или кожата на крокодил. В повечето случаи бебетата с тази форма на заболяването са недоносени и нежизнеспособни..
Ихтиозиформната еритродермия също е силно изразена веднага след раждането на дете. Кожата на новороденото е покрита с тънък сух филм с жълтеникав оттенък. След известно време тя се отхвърля, след което ламеларната повърхност на кожата започва да се отлепва. Този процес се засилва с израстването на детето..
Диагностика на заболяването
В почти всички случаи симптоматичната картина на заболяването е достатъчна, за да може специалистът да постави правилната диагноза. Когато вродената форма на ихтиоза се диференцира от еритродермия, се провежда хистологично изследване на кожата, за да се потвърди диагнозата..
Лечение на заболяването
Ихтиозата може да се лекува както в болнични условия, така и амбулаторно: всичко зависи от степента на развитие на заболяването. Лечението на ихтиозата е представено от дълги, редовно повтарящи се курсове на витаминна терапия (A, B, E, C и високи дози ниацин). Една от основните задачи на лекарите е да омекотят люспите, които причиняват болка на човек. За целта те използват липотропни средства на основата на витамин U и липамид. Важна част от лечението на ихтиоза се считат за мерки, насочени към общото укрепване на имунитета на пациента, включително прием на мултивитамини, големи дози желязо и калций, кръвопреливане на кръвна плазма, препарати на базата на екстракт от алое.
Ако на фона на ихтиоза човек страда от функционални нарушения «щитовидната жлеза», трябва да му се покаже тиреоидин, в случай на увреждане на панкреаса - инсулин. Хормоналната терапия се използва само при справяне с вродена ихтиоза или нейната много напреднала форма. Когато състоянието на пациента може да се счита за задоволително, количеството на използваните хормони се намалява внимателно, докато те бъдат напълно отменени. С еверзия на клепачите, ретинол ацетат на маслена основа се капва в очите на пациента. Ако пациентът е дете, което е кърмено, на майката се предписва същия списък с витаминни препарати като бебето.
Местно състояние на кожата, «изядени» ихтиоза, можете да подобрите донякъде, ако редовно правите вани с калиев перманганат и след това смазвате засегнатите места с мазен бебешки крем. Кремът по желание се заменя със средство за собствено производство: равни части ланолин се смесват с вазелиново масло до консистенцията на не много гъста кремообразна маса. Салициловият вазелин и концентратът на ретинолово масло също са подходящи за лечение на суха кожа..
Пациент с ихтиоза ще се възползва от терапевтични дози ултравиолетова радиация, таласотерапия, хелиотерапия, вани с въглероден диоксид, сулфид и нишесте. Всички тези процедури стимулират метаболизма в дермата на кожата. Между рецидивите на заболяването за профилактични цели се препоръчва терапия с кал и торф..
Профилактика на заболяванията
Най-добрата профилактика на ихтиоза при бъдещо потомство MirSovetov счита генетичните изследвания още преди бременността, за да се определи степента на риск. За съжаление, когато наличието на фетална болест в плода се потвърди от анализа на околоплодните води, бременността трябва да бъде прекъсната. Прогнозата за всяка форма на това заболяване е изключително неблагоприятна: ихтиозата, като правило, е придружена от редица системни заболявания и метаболитни нарушения. Двойка, за която е установено, че има висок риск от раждане на бебе с ихтиоза, трябва сериозно да помисли за възможното осиновяване на дете..
