Какъв е сърдечният дефект в тетралогията на Fallot, транспонирането на големите артерии, анормалното оттичане на белодробните вени, какви операции са необходими и какви резултати трябва да се очакват? Прочетете в тази статия.
Съдържание
При дефекти, придружени от цианоза, артериалната кръв, протичаща през тялото, съдържа по-малко кислород от нормалното. В този случай кожата придобива синкав оттенък, тоест възниква цианоза. Ако цианозата е умерена, тогава изглежда така «Розови бузи». Ако цианозата е тежка, кожата става тъмносиня. Тежестта на цианозата може да се промени с възрастта, с физическата активност.
Тетрада на Фало
Тетрадата на Fallot включва 4 компонента.
Първо и най-важно — дефект на междукамерната преграда. Това е голям отвор между двете вентрикули, който позволява на венозната синя кръв да тече от дясната камера вляво. Оттам той навлиза в аортата и по-нататък се разпространява през тялото, без да навлиза в белите дробове, за да се насити с кислород. Вторият важен компонент на тетралогията на Фало — стеноза (стесняване) на белодробната клапа или подклапно пространство. Стесняването ограничава притока на кръв към белите дробове. Тежестта на тази стеноза варира от дете на дете.Другите два компонента на тетрадата са както следва: стените на дясната камера са много по-дебели от нормалното, а аортата е разположена точно над дефекта на вентрикуларната преграда..
Заедно това причинява цианоза веднага след раждането или по-късно в детството. Тези цианотични деца могат понякога да имат пристъпи с учестено дишане или загуба на съзнание. По-големите деца могат да имат задух по време на тренировка, което води до припадък. Това се дължи на факта, че в резултат на ограничаването на кръвоснабдяването на белите дробове нарасналите нужди на организма от кислород не се задоволяват напълно..
Хирургия.Някои деца с тежка тетралогия на Fallot се нуждаят от операция, за да осигурят временно облекчение (палиативна хирургия) чрез увеличаване на притока на кръв към белите дробове. Тази процедура се състои в създаване на комуникация между аортата и белодробната артерия. По този начин част от кръвта от аортата навлиза в белите дробове и следователно количеството на кислородната кръв се увеличава. Това намалява цианозата и позволява на детето да расте и да се развива, докато не може да се направи радикална корекция на дефекта..
Радикалната хирургия включва затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда и отстраняване на части от миокарда, които стесняват отвора на белодробната артерия. Ако белодробната клапа е стеснена, тя се отваря и ако е недоразвита, се зашива протеза или се прилага пластир за завършване на корекцията. Дългосрочната прогноза след операцията се различава значително от пациент на пациент. Обикновено не е лошо, но до голяма степен зависи от тежестта на дефекта преди операцията, особено от тежестта на стесняването на белодробната артерия. За да сме сигурни, че сърдечният дефект е елиминиран напълно и точно, е необходимо продължително следоперативно наблюдение..
Транспониране на големите артерии (TMA)
Обикновено венозната кръв тече през белодробната артерия от дясната камера до белите дробове за газообмен. Чрез аортата през тялото се пренася кислородна алена кръв от лявата камера. Когато основните артерии се транспонират, те се обръщат. Аортата е свързана с дясната камера, така че венозната кръв се пренася през тялото. Белодробната артерия е свързана с лявата камера, т.е. червената, обогатена с кислород кръв отново навлиза в белите дробове.
Децата с транспозиция могат да живеят само ако имат един или повече пътища за смесване на кръвта между двете вериги. Тези пътища могат да бъдат отвори между предсърдията (дефект на предсърдната преграда), между вентрикулите (дефект на вентрикуларната преграда) или съд, свързващ белодробната артерия с аортата (patent ductus arteriosus). Повечето бебета с голямо транспониране на артериите стават цианотични малко след раждането, тъй като тези пътища за смесване на алена и синя кръв са недостатъчни..
Лечението е само хирургично.За да може детето да оцелее, е необходимо да се подобри снабдяването на тялото с кислород. Извършва се балонна предсърдна септостомия. Тази процедура увеличава отвора в междупредсърдната преграда и облекчава състоянието на децата, намалява цианозата, позволява им да пораснат до радикална корекция на дефекта..
За коригиране на този сложен дефект могат да се предложат два основни вида хирургични операции..
Първи тип — създаване на тунели вътре в предсърдието, които насочват артериалната червена кръв към дясната камера и аортата и венозната, синя — в лявата камера и белодробната артерия. Тази операция се нарича венозен превключвател или обръщане на вътрепредсърден кръвен поток. С имената на хирурзите, които са я извършили за първи път, тя може да се нарече процедурата на горчицата или процедурата на Сенинг. Времето на операцията зависи от много фактори: например от тежестта на цианозата.
По време на друг вид операция артериите се сменят. Аортата е свързана с лявата камера, след което червената кръв тече през нея към органите на тялото и белодробната артерия — с дясната камера, което му позволява да пренася венозна синя кръв до белите дробове. Тази процедура за пренареждане може да се извърши през първите седмици от живота или, в зависимост от условията, малко по-късно. Ако размерът на дефекта на интервентрикуларната преграда е голям или има други сериозни дефекти, свързани с транспозицията, тогава корекцията на дефекта става значително по-сложна. Има няколко възможности за дългосрочна прогноза след операции. Те зависят от тежестта на дефекта преди операцията. Внимателно наблюдение на детето е необходимо в дългосрочен план след операцията, тъй като лекарите трябва да са сигурни, че проблемите, останали след операцията, са решени правилно.
Ненормален дренаж на белодробни вени
При анормален дренаж (сливане) на белодробните вени, последните, носещи алена кръв, обогатена с кислород, от белите дробове до сърцето, не са свързани с лявото предсърдие. Вместо това, поради необичайна връзка, белодробните вени пренасят кръв в дясното предсърдие. Ненормалният дренаж може да бъде пълен - когато всички белодробни вени не текат правилно, и частичен - когато една или повече (но не всички) от вените текат необичайно.
В дясното предсърдие алената кръв от белодробните вени се смесва със синя, венозна кръв от тялото. Част от смесената кръв преминава през дефекта на предсърдната преграда в лявото предсърдие. Оттам той навлиза в лявата камера, след това в аортата и се разпространява в тялото. Част от смесената кръв навлиза в дясната камера, след това в белодробната артерия и в белите дробове. Кръвта, пренесена от аортата през тялото, не съдържа достатъчно кислород, което кара бебето да стане цианотично. Симптомите могат да се появят скоро след раждането.
Хирургия.Тоталният (пълен) анормален дренаж на белодробните вени трябва да бъде коригиран в ранна детска възраст. Ако има частичен дренаж, операцията може да бъде отложена. По време на операцията белодробните вени са свързани с лявото предсърдие и дефектът на предсърдната преграда е затворен. Дългосрочната прогноза след операцията може да бъде много добра. Необходимо е обаче постоянно наблюдение на детето, за да се гарантира, че възможните усложнения, като стесняване на белодробните вени или нарушения на ритъма, са адресирани точно и своевременно..
Други сложни аномалии
Има и други сложни сърдечни дефекти, които са доста редки. Един от тях — отсъствие на една от двете вентрикули (единична камера). При друг дефект белодробната артерия и аортата се отклоняват от една камера (двойни артерии от камерата), а не от две различни. Понякога лявата или дясната страна на сърцето могат да бъдат недоразвити (камерна и предсърдна хипоплазия). В някои случаи детето може да има няколко тежки сърдечни дефекта наведнъж. — сложна сърдечна аномалия.
Често сложните сърдечни дефекти не могат да бъдат коригирани с една операция. Следователно тяхното елиминиране се извършва на няколко етапа. Ако детето ви има сложен сърдечен дефект, кардиохирургът ще ви обясни какво представлява и какви възможни средства за защита съществуват..
