Хипертрофичната кардиомиопатия е независимо удебеляване на стените на вентрикулите, което е придружено от намаляване на обема на сърдечните кухини. В резултат на заболяването стените на вентрикулите стават твърди и плътни, неспособни да се отпуснат напълно..
Съдържание
Разбиране на хипертрофичната кардиомиопатия
Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване, характеризиращо се със значително удебеляване (хипертрофия) на стените на вентрикулите с едновременно намаляване на вътрешния им обем, независимо от други заболявания на сърдечно-съдовата система. В случай, че хипертрофията на миокарда предотврати нормалното изтичане на кръв от сърдечните вентрикули, тогава това обструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия. Във всички останали случаи хипертрофична кардиомиопатия считани за необструктивни. В по-голямата част от случаите има поражение на лявата камера на сърцето..
Причините за развитието на болестта
Болестта може да бъде вродена и придобита. Вродени хипертрофична кардиомиопатия е наследен и често семеен по природа. Причини за развитие на придобита хипертрофична кардиомиопатия не са напълно ясни. Според една от хипотезите, при лица с придобити хипертрофична кардиомиопатия в пренаталния период от живота им се формира дефект в така наречените адренергични рецептори на сърцето, които регулират сърдечната дейност, по-специално сърдечната честота. Норепинефринът и други естествени химикали (хормони), които увеличават сърдечната честота, постоянно циркулират в кръвта на всеки човек. Хората с дефектни рецептори имат значително повишена чувствителност към норепинефрин и подобни хормони, което допринася за развитието на миокардна хипертрофия и с течение на времето хипертрофична кардиомиопатия.
Основни механизми на развитие хипертрофична кардиомиопатия
Поради изразената хипертрофия на миокардната стена на вентрикула се нарушава нормалното запълване на вентрикула с кръв. В резултат на това по-малко кръв влиза в камерата, отколкото при здрави хора. В същото време изразената скованост на миокарда причинява трайно повишаване на интравентрикуларното налягане. Както изразената скованост на миокарда, така и повишеното вътрекамерно налягане водят до факта, че по време на сърдечен ритъм от вентрикула се изхвърля по-малко кръв. В началото на заболяването тези промени не се проявяват по никакъв начин. Постепенно, отначало със значително, а след това и с по-малко физическо натоварване, болестта се проявява.
Обикновено за извършване на всякакви натоварвания трябва да се увеличи отделянето на кръв от сърцето, което е необходимо за адекватно доставяне на кислород до органите и тъканите на тялото. За да направите това, при натоварване сърдечната честота се увеличава. В хипертрофична кардиомиопатия пълненето на сърцето с кръв страда в покой, а по време на тренировка се влошава още повече поради увеличаване на сърдечната честота. По този начин няма адекватно повишаване на помпената функция на сърцето по време на изпълнение на натоварването. Физическа активност при хипертрофична кардиомиопатия също води до значително повишаване на вътрекамерното налягане, което от своя страна причинява повишаване на налягането в горното ляво предсърдие и съдовете на белодробната циркулация. В резултат на всички тези промени се появява задух, който се увеличава пропорционално на степента на натоварване. Тъй като по време на физическо натоварване освобождаването на кръв от лявата камера не е адекватно на увеличаването на натоварването, един от първите, които страдат, е притокът на кръв в коронарните артерии, които захранват самия сърдечен мускул..
Освен това, за хипертрофична кардиомиопатия винаги има несъответствие между възможностите за коронарно кръвоснабдяване, които остават същите като при здрави хора, и значителна маса на миокарда. Намаляването на кръвния поток през коронарните артерии се проявява от ангина пекторис - характерна болезнена атака в средата и в лявата половина на гръдния кош. Подобно на задух, ангината пекторис се предизвиква от усилие и изчезва в покой. В някои случаи упражненията нарушават и кръвоснабдяването на мозъка, което се проявява чрез припадък. Трябва да се отбележи, че за известно време, за да се преодолее повишаването на вътрекамерното налягане по време на тренировка, «свързва» следният компенсаторен механизъм: кухината на лявото предсърдие се разширява и дебелината на стените му се увеличава. Такива промени допринасят за допълнително пълнене на лявата камера с кръв по време на тренировка. Но поради факта, че резервът на лявото предсърдие като «помпа» незначително, скоро този допълнителен механизъм също се проваля. Значително разширяване на лявата предсърдна кухина предразполага към развитие на предсърдно мъждене. В допълнение към предсърдно мъждене за повечето случаи хипертрофичната кардиомиопатия също се характеризира с различни други сърдечни аритмии (аритмии), които често са животозастрашаващи. Аритмиите най-често се предизвикват от физически или емоционален стрес и могат да бъдат придружени от припадък, а понякога водят до внезапна смърт. Кръвни съсиреци могат да се образуват в сърдечните кухини поради намалената им разтегливост. Разпространението на фрагменти от тези кръвни съсиреци с кръвния поток (тромбоемболия) може да причини инфаркти на вътрешните органи и запушване на големи съдове.
Симптоми на заболяването
Наличието и времето (времето) на появата на оплаквания, когато хипертрофична кардиомиопатия се определят главно от два фактора: коя от вентрикулите на сърцето се променя в резултат на заболяването. Хипертрофия на лявата камера, която е най-мощната камера на сърцето, може да остане незабелязана с години или десетилетия. Едва когато започне лявата камера «предаде» техните позиции, ще има оплаквания. Изолирана лезия на дясната камера на сърцето е изключително рядка (най-често има хипертрофия на интервентрикуларната преграда - обща стена за двете вентрикули). При необструктивната форма на хипотрофична кардиомиопатия, когато нищо не пречи на изтичането на кръв от вентрикула, може изобщо да няма оплаквания. Понякога може да има задух (при извършване на значителна физическа активност), прекъсвания в работата на сърцето, както и неравномерен сърдечен ритъм. Наличието на препятствие (запушване) на изтичането на кръв от вентрикула значително намалява отделянето на кръв от сърцето по време на тренировка. С обструктивна форма хипертрофична кардиомиопатия типични оплаквания са: диспнея по време на тренировка, ангина пекторис и припадък. Появата на оплаквания при пациенти с обструктивна форма е причината за посещението им при лекар. Оплаквания кога хипертрофична кардиомиопатия от момента на появата си те напредват бавно, което е характерна черта на заболяването.
