Ограничителната кардиомиопатия се основава на значително намаляване на разтегливостта на миокарда и, като следствие, недостатъчно кръвообращение в сърцето с последващо развитие на хронична сърдечна недостатъчност..
Съдържание
Ограничителна кардиомиопатия
Рестриктивна кардиомиопатия (от латинската дума ограничение «ограничение») - заболяване, характеризиращо се с изразено намаляване на разтегливостта на миокарда поради различни причини и придружено от недостатъчно кръвоснабдяване на сърцето с последващо развитие на хронична сърдечна недостатъчност.
Причините за развитието на болестта
Единствената доказана причина за първична рестриктивна кардиомиопатия е така нареченият хипереозинофилен синдром, който е често срещан в страни с тропически климат. Еозинофили - кръвни клетки, участващи в развитието на възпалителни реакции, главно от алергичен характер.
При хипереозинофилен синдром (болест на Лефлер) възниква възпаление на ендокарда, вътрешната обвивка на сърцето. С течение на времето това възпаление завършва със значително уплътняване на ендокарда и грубото му прилепване към съседния миокард, което води до рязко намаляване на разтегливостта на сърдечния мускул. В по-голямата част от случаите произходът на рестриктивната кардиомиопатия е вторичен, тоест поради други причини. Амилоидозата е заболяване, свързано с метаболитни нарушения в тялото, по-специално метаболизма на протеините. При амилоидоза се образува и отлага голямо количество анормален протеин (амилоид) в тъканите на различни органи. Когато сърцето е увредено, този протеин е буквално «импрегнира» миокарда, причинявайки значително намаляване на неговата свиваемост и разтегливост. Хемохроматозата е рядко заболяване, при което обменът на желязо в организма се нарушава. Съдържанието на желязо в кръвта по време на хемохроматоза се увеличава, излишъкът му се отлага в много органи и тъкани, включително миокарда, което води до намаляване на неговата разтегливост. Саркоидозата е заболяване с неизвестна природа, характеризиращо се с образуването на специални клетъчни клъстери (грануломи) в органите и тъканите. Най-честата саркоидоза на белите дробове, черния дроб, лимфните възли и далака.
Механизмът на развитие на рестриктивна кардиомиопатия
Ограничаване на разтегливостта на миокарда води до намаляване на пълненето на вентрикулите с кръв и значително повишаване на вътрекамерното налягане. При рестриктивна кардиомиопатия компенсаторният капацитет на тялото е намален. Следователно, след известно време настъпва стагнация в малката (белодробна) циркулация и намаляване на помпената функция на сърцето. Постоянно подуване на краката, хепатомегалия (увеличен черен дроб) и воднянка на корема (асцит) постепенно се развиват поради задържане на течности в тялото поради намаляване на помпената функция на сърцето.
Ако ендокардиалното уплътнение се простира до клапаните (митрален и трикуспидален), тогава състоянието се влошава от развитието на тяхната недостатъчност. Кръвни съсиреци могат да се образуват в сърдечните кухини поради намалената им съкратимост и разтегливост. Разпространението на фрагменти от тези кръвни съсиреци с кръвния поток (тромбоемболия) може да причини инфаркти на вътрешните органи и запушване на големи съдове. При рестриктивната кардиомиопатия различни видове аритмии също са доста често срещани..
Основни прояви заболявания
Пациентите с рестриктивна кардиомиопатия обикновено се оплакват от задух, първо при извършване на физическа активност (бягане, бързо ходене и др.), А с напредване на заболяването и в покой. Поради намаляване на помпената функция на сърцето, типично оплакване е умората и лошата поносимост към всяка физическа активност. След това се присъединяват подуване на краката, уголемяване на черния дроб и воднянка на корема. От време на време пациентите се оплакват от неравномерен сърдечен ритъм. С развитието на постоянни запушвания може да се появи припадък..
Методи за диагностика на рестриктивна кардиомиопатия
Ехокардиографско изследване е един от най-информативните методи за диагностициране на заболяване. Той разкрива удебеляване на ендокарда, промяна в пълненето на сърдечните вентрикули, намаляване на помпената функция на сърцето и наличие на клапна недостатъчност. Ядрено-магнитен резонанс е метод, който позволява използването на специална компютърна обработка за получаване на информация за анатомията на сърцето, идентифициране на патологични включвания в миокарда и измерване на дебелината на ендокарда. Сърдечната катетеризация обикновено се извършва за измерване на налягането в сърдечните кухини и за откриване на промени, характерни за заболяването. Това проучване е необходимо в спорни случаи, по-специално, за да се изключи заболяване на външната обвивка на сърцето (перикард) - констриктивен перикардит.
Интравиталната биопсия на миокарда и ендокарда обикновено се извършва едновременно със сърдечната катетеризация. Този метод е най-информативен за изясняване на естеството на заболяването и за по-нататъшно лечение. Тъй като увреждането на миокарда при някои варианти на рестриктивна кардиомиопатия, например при саркоидоза, не обхваща целия миокард, биопсията може да не донесе желания успех. Това се дължи на факта, че когато взема биопсия, лекарят технически не може да види директно самия миокард. Следователно променената част на миокарда може да не бъде включена в броя на пробите от сърдечна тъкан, взети за по-нататъшно микроскопско изследване. В изключително редки случаи, когато горните диагностични методи не позволяват точна диагноза, на операционната маса се извършва директна ревизия на перикарда. Всички пациенти с рестриктивна кардиомиопатия се нуждаят от цялостен клиничен, биохимичен и допълнителен преглед за идентифициране на несърдечни причини за заболяването, по-специално амилоидоза и хемохроматоза.
Принципи на лечение за рестриктивна кардиомиопатия
Лечението на заболяването е доста трудно. В някои случаи могат да се използват диуретици (по-специално алдактон) за елиминиране на излишната течност в организма. Повечето лекарства, често използвани за лечение на сърдечна недостатъчност, не са много ефективни. Това се дължи на факта, че поради характеристиките на заболяването е невъзможно да се постигне значително подобрение на разтегливостта на миокарда (понякога за тези цели се предписват антагонисти на калциевите йони). За да се елиминират постоянните нарушения на проводимостта, може да се наложи поставяне (имплантиране) на постоянен пейсмейкър. Болести като саркоидоза и хемохроматоза трябва да се лекуват независимо. Саркоидозата се лекува с хормонални лекарства (преднизон и др.), А хемохроматозата - с редовно пускане на кръв (за намаляване на съдържанието на желязо в организма). Лечението на амилоидозата на миокарда до голяма степен зависи от причините за самата амилоидоза. Когато образуването на тромби в сърдечните камери изисква назначаването на антикоагулантни лекарства.Хирургичното лечение е ефективно в случаите на рестриктивна кардиомиопатия, причинена от увреждане на ендокарда. При операцията, ако е възможно, се изрязва целият променен ендокард. В някои случаи, когато има недостатъчност на атриовентрикуларните клапани, се извършва тяхното протезиране. Някои форми на амилоидно увреждане на миокарда се лекуват със сърдечна трансплантация.
Превантивните мерки за това заболяване са ограничени. Необходима е ранна идентификация на потенциално лечими причини за рестриктивна кардиомиопатия (амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза и др.). За постигането на тези цели може да е полезно да се провежда ежегоден медицински преглед на населението..
