синдром на Хънтър биохимични реакции

съдържание

  • Glikozaminklikany
  • Механизмите, които се срещат в кожата
  • Ролята на дермата и гликозаминогликани
  • тъканно разпределение гликозаминогликани


  • синдром на Хънтър биохимични реакцииВ човешкото тяло има огромен наборбиохимични реакции, насочени към поддържане на жизнените функции, като например производството на енергия, растеж и развитие, отношенията на отделните органи и системи, защита от инфекции. Сред жизнените функции имат това - разделянето на големи биомолекули в компоненти и оттеглянето им от организма. Неспазването на тази функция води до тип мукополизахаридоза заболяване, включително синдром на Хънтър. Разделяне на големи биомолекули на малки молекули възниква под влиянието на специални вещества - ензими. Ензимите са образувани в клетките. Ензимите са непременно във всички клетки на живия организъм. Ускоряване на биохимични реакции, ензими пряка и регулират обмяната на веществата. Всички живи клетки съдържат много голям набор от ензими, дейността на които зависи от функционирането на клетките. Почти всеки от различни реакции в клетката, тя изисква участието на специфичен ензим. Ензими, които разграждат макромолекули са в специални торби клетка - лизозоми.



    Glikozaminklikany

    Биохимия на синдрома на Хънтър е свързана с проблемачаст на съединителната тъкан, и е междуклетъчното вещество. Съставът включва екстрацелуларни матриксни влакна (колаген и еластични) и основно вещество, което преобладава в обем. Влакната са подредени неподредени, образуват хлабава мрежа.

    Междуклетъчни вещество се състои от множествозахари и протеини и помага да се оформи структурата на орган. Междуклетъчни вещество заобикаля индивидуални клетки, ако мрежата и функции като лепилото, което държи отделните клетки. Един от компонентите на междуклетъчното вещество са сложни молекули, наречени протеогликани. Подобно на много от компонентите на човешкото тяло, протеогликани от време на време трябва да бъдат унищожени и заменени с нови. След разцепване на протеогликани форма мукополизахариди, наречен друго glikozaminklikanami (GAG).



    Механизмите, които се срещат в кожата

    За да разберем по-добре какво гликозаминогликани, смятат механизмите, срещащи се в кожата. Ние всички знаем, че човешката кожа се състои от три слоя - епидермиса дермата и хиподерма.

    синдром на Хънтър биохимични реакцииДермата действа като рамка, която осигурявагъвкавост, здравина и еластичност на кожата. Дермата лесно могат да бъдат сравнени с нещо необичайно матрак: изворна вода и в същото време. пружините на матрака играят ролята на колагенови и еластинови влакна, пространството между тях се запълва с воден гел, съставен от мукополизахариди (гликозаминогликани). Между другото, молекулите на колагеновите приличат извори, тъй като те са усукани конци протеини като спирали.

    Еластичността и устойчивостта на дермата, където"Почивка" епидермиса, се дефинира като състояние на "извори" - колаген и еластин влакна, както и на воден гел, образуван от гликозаминогликани. Ако "матрак" не е в ред - отслабена "пролет", или гел не държи влага - кожата започва да се свива под действието на силата на гравитацията, за да се измести и участък по време на сън, смях и плач, бръчки и губи еластичност. Той образува големи гънки, като назолабиални.
    В младите кожата колагенови влакна игликозаминогликан гел се актуализира постоянно. С възрастта, подновяването на междуклетъчното вещество на дермата е по-бавно, за да се натрупват повредени влакна, гликозаминогликани и броят постоянно намалява.

    Основната цел на дермата клетки - да унищожи иизграждане (синтезира) междуклетъчното вещество (гликозаминогликани). По същество това участва клетки - фибробласти. Фибробласти могат да бъдат считани за строителите и архитектите на определяне на състава и структурата на съединителната тъкан на кожата. Именно те първи унищожи колаген и хиалуронова киселина, и унищожава, синтезира тези молекули отново. Процесът на унищожаване, възстановяване се осъществява непрекъснато и постоянно се обновява благодарение на него, междуклетъчното вещество.

    В стареене на фибробластите активност на кожатанамалено, и те са все по-зле се справят с отговорностите си. Особено бързо губи способността за образуване на междуклетъчното вещество. Но разрушителна способност, за съжаление жените отдавна са на същото ниво. Както се казва, почивка - да не се строи. В стареене на кожата колаген влакна стават по-дебели, но намаляването на броя и еластичност. В резултат матрица структурата на колаген е счупен, съдържанието на влага в междуклетъчното вещество на дермата намалява и кожата, съответно, губи еластичност.



    Ролята на дермата и гликозаминогликани

    Дермата действа като рамка, която осигуряваМеханичните свойства на кожата - нейната еластичност, здравина и разтегливост. Тя прилича на комбинация от вода и матрак, пружините, където ролята на влакната на колагена и еластина, пространството между тях се пълни с воден гел, съставен от мукополизахариди (гликозаминогликани). Колаген молекули всъщност приличат извори, т.е.. К. Протеин влакна са усукани като спирали. Гликозаминогликани - големи молекули на въглехидрати, които не се разтварят във вода и се превръщат в окото, които улавят клетки големи количества вода - вискозен гел.

    Епидермиса - тя е на върха, непрекъснато се актуализираслой на кожата. С неговите сътрудници дермата специална структура - базалната мембрана. Тя припомня, мат плетени от протеинови влакна и импрегниран с вещество гел (гликозаминогликани). В близост до базалната мембрана на дермата съдържа повече гликозаминогликани, и неговата "пролет" по-мек. Този така наречен папиларни дермата. Образува мека възглавница директно под епидермиса. Под папиларен слой е на окото слой, където колаген и еластин влакна образуват твърда решетка подкрепа. Тази решетка също импрегнирани гликозаминогликани. Главно дермата гликозаминогликан е хиалуроновата киселина, която има най-голям молекулно тегло и се свързва най-вода.

    Състояние дермата на матрака, на коятопочива епидермис, еластичност и устойчивост на механично напрежение се дефинира като състояние на "извори" - колаген и еластин влакна, както и на воден гел, образуван от гликозаминогликани. Ако матракът не е в ред - слаби пружини или гел не държи влага - кожата започва да се свива под действието на силата на гравитацията, за да се измести и участък по време на сън, смях и плач, бръчки и губи еластичност. В млада кожа и колагенови влакна и гликозаминогликан гел се актуализира постоянно. С възрастта, подновяването на междуклетъчното вещество на дермата е по-бавно, за да се натрупват повредени влакна, гликозаминогликани и броят постоянно намалява.



    тъканно разпределение гликозаминогликани

    Съществуват няколко вида на гликозаминогликани,всеки от които е оформен в някои специфични места в тялото. На свой ред, глюкозаминогликани, трябва също да се разделят на по-малки части, които организмът е в състояние да донесе отвън.

    Глюкозаминогликаните и тяхното разпределение в тъканите

    хиалуронова киселина образуван в око (стъкловидно тяло), ставите (синовиална течност), кожа, хрущял, кост,

    Хондроитин образуван в роговицата, аорта, хрущяли, кожа, кости, склерата

    Хондроитин-4-сулфат Тя формира в хрущялите и кожата, сухожилията,

    Хондроитин 6-сулфат Тя формира в хрущялите и кожата, сухожилията,

    хепарин Той образува в кожата, белите дробове, черния дроб, кръвоносните съдове

    хепаран сулфат оформен в белите дробове, аорта

    аз кератан образуван в роговицата

    кератан сулфат II образуван в хрущяла

    дерматан образувана в кожата, сухожилията, склерата, роговицата, сърдечните клапи

    В синдром Hunter, има проблем, когаторазделяне на две glikozaminklikanov - дерматан сулфат и хепаран сулфат. Първата стъпка в разделянето на glikozaminklikanov изисква специално лизозомния ензим I2S (ензим, намиращ се в специална торбичка в клетката - лизозомата). При хората с същия синдром на Хънтър или ензима, произведена в недостатъчни количества, или не произвежда изобщо. В резултат glikozaminklikany депозиран в клетки в тялото, особено в тъкани, които съдържат големи количества хепаран сулфат и дерматан сулфат. В резултат на натрупването на glikozaminklikanov вътрешните органи и системи започват да се повреди, в резултат на многобройни сериозни наранявания. Въпреки, че скоростта на натрупване glikozaminklikanov при хора със синдром на Хънтър не е същото, резултатът е все пак се оказва широк спектър от заболявания.

    Оставете отговор