Симптомите на първична тромбоцитоза

съдържание

  • Концепцията на първична тромбоцитоза
  • Симптомите на болестта
  • Механизмите на първична тромбоцитоза
  • Лечение на първична тромбоцитоза



  • Концепцията на първична тромбоцитоза

    Основно тромбоцитоза - хематологичназагуба, свързана с mieloprolifera-тива синдром, в които има прекъсване на стволовите клетки се характеризират с автономна пролиферация на една или повече микроби на хематопоезата на костния мозък. Резултатът е прекалено голям брой клетки в периферната кръв, а в някои случаи, черния дроб и далака. Тези заболявания, които засягат най-вече тези, над 60-годишна възраст, доста рядко при деца и млади хора. Например, разпространението на тромбоцитоза в детството е около 0.09 случаи на един милион деца на възраст от 0 до 14 години.



    Симптомите на болестта

    Симптомите на първична тромбоцитозаСимптомите са различни прояви на болестта иОсновната диагноза случайно според общия анализ на кръв извършва по общия преглед на пациента. Най-честите симптоми - главоболие. Диагнозата се понякога поставя преди тромботични или хеморагични усложнения. В действителност, тези пациенти имат повишена честота на усложнения, свързани с нарушена тромбоцитна агрегация.

    Диагностичните критерии за първична тромбоцитоза са:

    • брой тромбоцити над 600 г / л
    • хематокрит по-малко от 40% от кръв или нормално тегло
    • Нормалните нива на феритин или нормално количество на червените кръвни клетки със среден обем на нормалната еритроцитите
    • медуларен нормален кариотип
    • липса на медуларен фиброза (1/3 или по-малко в отсъствието на увеличен далак и повишен брой бели кръвни клетки)
    • не морфологични промени или цитогенетичен промени, показващи наличието на миелопролиферативно синдром
    • Няма причина да реактивна тромбоцитоза

    Диагностичните критерии за първична тромбоцитозавъз основа на съвкупността от симптомите и биологични данни с наличието на функции на костния мозък миелограма с подчертано увеличение на мегакариоцитите зародиш, който е отговорен за производството на тромбоцитите. биопсия на костен мозък позволява да се установи увеличение на клетки от костен мозък.



    Механизмите на първична тромбоцитоза

    Механизмите на първична тромбоцитоза ене са известни. Има една теория на клонова костен мозък (т.е., свързани с разпространението на клетъчни патологичен клон). Заболяването е най-силна в случай на клоналност с особено висок риск от тромбоза.



    Лечение на първична тромбоцитоза

    В момента, като основно лечениетромбоцитоза прилагат такива медицински препарати като Hydrea или gidrokosiurea (хидроксиурея) - антимитотици се използват в продължение на много години. Тези лекарства играят роля за намаляване на риска от тромбоза, намаляване на вискозитета на кръвта чрез ограничаване взаимодействие на левкоцити с съдовата стена и да се намали нивото на червените кръвни клетки. Механизмът на действие е свързано с инхибиране антимитотици съзряване на мегакариоцити в костния мозък (в ниски дози) и инхибира тромбоцитната адхезия (при по-високи дози).

    Интерферон-алфа е и ефективно средство залечение на тромбоцитоза, но тя се прилага само парентерално, тоест, без да се преминава през червата, страничните ефекти на лекарството, (грипоподобен синдром, психични нарушения), е бил принуден да се откаже от своята широка употреба днес.

    Оставете отговор