Симптоми и лечение на хемолитична анемия

съдържание

  • Концепцията на хемолитична анемия
  • Опции хемолитична анемия
  • Основните симптоми и лечение на хемолитична анемия



  • Концепцията на хемолитична анемия

    Хемолитична анемия е групазаболявания, основната функция на които е повишена разрушаване на червените кръвни клетки. При физиологични условия, продължителността на живота на червените кръвни клетки е 100-120 дни. Стареене еритроцити са унищожени в далак синусите, както и в костния мозък.

    Получената физиологичнигниене билирубин пигмент еритроцити циркулира в кръвта като свободна (индиректен) билирубин, който се транспортира до черния дроб клетка, където участието на ензими от чернодробните клетки влиза в жлъчните канали и секретира с жлъчката в червата.

    В хемолитични анемии, дължащи се на засиленатаразрушаване на червените кръвни клетки, продължителността на живота им е съкратен до 12-14 дни. Ускорен хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) може да бъде предимно вътреклетъчно или интраваскуларна. Вътреклетъчната еритроцитите гниене се появява в клетки retikulogistiotsitarnoy система, най-вече в далака, и съпроводено с увеличаване на индиректния билирубин, което се отделя в урината и изпражненията. Когато интраваскуларна хемолиза хемоглобин пристига в по-голямо количество в кръвната плазма и се отделя в урината в непроменен вид или под формата на хемосидерин, които могат да бъдат депозирани във вътрешните органи и причина hemosiderosis.



    Опции хемолитична анемия

    Хемолитична анемия надолу по веригата може да бъде остра или хронична. Всички хемолитични анемии са разделени на вродена (наследствен) и придобити.

    Наследствен хемолитична анемия е следствие на различни генетични дефекти в червените кръвни клетки, които са функционално дефектен и нестабилна.

    Придобита хемолитична анемия, свързана с излагане на различни фактори, които допринасят за разрушаване на червените кръвни клетки (образуване на антитела, хемолитични отрови, механичен стрес и др ..).

    В групата на наследствени хемолитични анемии включват:

    • хемолитична анемия, свързана с нарушаването на еритроцитни мембрани (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoz)
    • хемолитична анемия, свързана с нарушена ензимна активност в еритроцитите
    • хемолитична анемия, свързана с разрушаване на структурата или синтеза на глобинови вериги (таласемия, сърповидноклетъчна анемия, анормален хемоглобин носител)

    Групата придобита хемолитична анемия включват:

    • хемолитична анемия, свързана с излагане на антитела (изоимунна автоимунно)
    • хемолитична анемия, свързана с промени в структурата на еритроцитите мембрана поради осмотични мутации
    • хемолитична анемия, свързана с механични повреди на еритроцитни мембрани (изкуствена клапа на сърцето, марш хемоглобинурия)
    • хемолитична анемия, свързана с химически увреждане на червените кръвни клетки (хемолитична отрови, олово, тежки метали, органични киселини)
    • хемолитична анемия, свързана с липса на витамин Е
    • хемолитична анемия, свързана с излагане на паразити (малария)

    Наследствен хемолитична анемияразделени според местонахождението на генетичен дефект в еритроцитите (мембранни ензими глобинов структура). Най-често наследствено заболяване на първата група е microspherocytosis (болест Chauffard-Минковски). Много по-рядко elliptocytosis и stomatotsitoz. Най заболяване в тази група може да бъде открит вече под формата на еритроцитите.

    Друга група от наследствени анемии, причиненинамален брой на червените кръвни клетки от различни ензими. Хемолиза (разпадане) често предизвикана от някои медикаменти. Третата група от наследствена хемолитична анемия е свързана с нарушена gemoglobinoobrazovaniya която засяга червените кръвни клетки и устойчивостта им на различни влияния. Типичен представител на тази група е сърповидно-клетъчна анемия и mishenevidnokletochnaya (таласемия).

    Повечето от придобитите хемолитични анемиисвързано с ефекта на антителата еритроцити. Специална форма на придобита хемолитична анемия сред заболяване е Marchiafava Michele (permanetny интраваскуларна хемолиза).



    Основните симптоми и лечение на хемолитична анемия

    Симптоми и лечение на хемолитична анемияОсновните симптоми на заболяването зависи оттежестта на хемолиза. В повечето случаи, първите признаци са разкрити в юношеска възраст или зряла възраст. При деца, болестта обикновено се открива в проучването за болестта на техните близки. Жалби без влошаване на заболяването, може да не са налични.

    По време на обостряне силна отпадналост,виене на свят, треска. Един от основните симптоми е жълтеница, която за дълго време може да бъде само признаци на заболяване. Интензитет жълтеница зависи, от една страна, от интензивността на хемолиза, и от друга - на способността на черния дроб да се свързват свободен билирубин. Билирубин пикочния не се разпознава като свободен билирубин не минава през бъбреците. Kal-интензивно оцветени в тъмно кафяво.

    симптом на кардинал на наследственmicrospherocytosis е разширяването на далака, който се простира от крайморската арката на 2-3 см. дълъг течаща хемолиза се наблюдава значително увеличение на далака, във връзка с които пациентите се оплакват от тежест в левия горен квадрант. Черният дроб е обикновено от нормалния размер, понякога е установено, че се увеличава. Тежестта на анемията е различно. Често е налице умерено намаляване на хемоглобина. При някои пациенти, анемия отсъства. Най-драматичното намаление на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина се наблюдава по време на хемолитични кризи.

    В хората на средна възраст и по-възрастните понякоганамерено трудни за лечение язви на краката, свързани с разпадането на червените кръвни клетки в малките капиляри на крайниците. Заболяването се характеризира с т.нар хемолитична криза, проявяващо се с рязко увеличение на симптомите на постоянен ток на хемолиза. Хемолитични кризи възникват обикновено след инфекции с настинки, жените - във връзка с бременността.

    Лечението само за пациентинаследствен microspherocytosis е премахването на далака, което е ефективно в 100% от случаите. След отстраняване на далака при пациенти практически излекуване настъпва независимо от факта, че патологичните еритроцитите запазват своите свойства (microspherocytosis, намаляване на осмотичното съпротивление). Премахване на далака е показано с честото хемолитична криза, рязък анемия, инфаркти далак, пристъпи на колики.

    Както предоперативни пациенти, показващи клетъчни преливане на червени кръвни.

    Придобитата автоимунна хемолитична анемиясвързани с увеличаване на собствени антитела на пациента на червените кръвни клетки, които са залепени заедно и се подлагат на разпадане в далака. Най-често в хронична лимфоцитна левкемия, limfogranulomatoz, остра левкемия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хроничен хепатит и цироза на черния дроб.

    Adrift разграничи остра и хроничнаавтоимунна хемолитична анемия. При остри форми на пациентите изведнъж се появява тежка слабост, сърцебиене, задух, треска, жълтеница. При хронични форми на заболяването се развива постепенно. Обективно разкри уголемяване на далака, най-малко - в черния дроб.

    Средствата на избор за лечение на автоимуннихемолитична анемия са глюкокортикоидни хормони (преднизолон), които почти винаги спират или намаляват хемолиза. Предпоставка е достатъчна дозировка и продължителност.

    В острата фаза трябва да е 60-80 мг / ден (на базата1 мг / кг) преднизон. С подобряването на дозата на преднизон се намалява постепенно до поддръжка. Поддържащата доза - 5-10 мг / ден. Лечението се провежда в продължение на 2-3 месеца преди изчезване на всички симптоми на хемолиза.

    Оставете отговор