Какво е системен васкулит? Какви форми на системен васкулит се срещат при деца? Как се проявяват? Отговорите ще намерите в статията.
Съдържание
Системен васкулит
Системният васкулит (SV) е група от заболявания, характеризиращи се с възпаление на стените на съдове с различни размери с постепенно участие на органи и тъкани на зоната на съдовите увреждания в патологичния процес. При децата има: болест на Шенлейн-Хенох, мукокожно-лимфонодуларен синдром на Kawasaki, полиартериит нодоза, неспецифичен аортоартериит, както и грануломатоза на Вегенер, еозинофилен грануломатозен ангиит (синдром на Churg-Strauss) и синдром на Behcet. Първите четири от изброените заболявания се наблюдават предимно при деца или имат характеристики, които се различават от вариантите за възрастни, поради което те могат да бъдат отнесени към така наречените детски (юношески) форми на системен васкулит..
Сред рисковите фактори, допринасящи за появата на системен васкулит при деца, най-значими са наследственото предразположение към съдови или ревматични заболявания, чести остри инфекциозни заболявания, огнища на хронична инфекция, лекарствени алергии. Когато тези фактори се комбинират с инфекция с вируса на хепатит В, рискът от развитие на полиартериит нодоза се увеличава, когато се комбинира с туберкулозна инфекция - неспецифичен аортоартериит.
В началото на системния васкулит при деца често се наблюдават общи черти: нискостепенна или фебрилна температура, болки в ставите, загуба на тегло, признаци на възпаление, определени чрез лабораторно изследване. Заедно с това всяко заболяване има характерна клинична картина. Особеността на клиничната картина на системния васкулит се дължи на локализацията на съдови мета лезии, размера на засегнатите съдове и разпространението на този процес, степента на нарушение на кръвоснабдяването и кислородното гладуване на органи и тъкани..
Ювенилни форми на системен васкулит
Болест на Шенлайн-Хенох
Болестта на Schönlein-Henoch е инфекциозно-алергично заболяване, характеризиращо се с увреждане на капилярите и малките кръвоносни съдове с образуване на микротромби.
Болестта обикновено се проявява през пролетта или есента при деца на възраст от 4 до 14 години.
Болестта започва по-често остро. Повечето деца имат температура до 38-30 °С, апетитът намалява, появяват се слабост, неразположение и умора. Типични прояви на заболяването са кожни елементи под формата на папулозно-хеморагичен обрив. Обикновено се появява на кожата на долните крайници, след това на седалището, горните крайници, долната част на гърба, по-рядко - гърдите, лицето и шията. Предпочитаното място за обрив е повърхността на кожата около големите стави. Доста често се наблюдава сърбеж и болезненост в областта на кръвоизлива. Елементите на обрива са заоблени и рядко се сливат. Понякога в резултат на разрушаване на тъканите могат да се появят кървави корички. В най-тежките случаи се наблюдава много бързо (в рамките на няколко часа) нарастване на симптомите на увреждане на различни органи. Крайниците стават червеникаво черни или сини. Тъканите стават плътни в резултат на кървава инфилтрация в кожата. Кожните лезии могат да бъдат полиморфни поради допълнителни «капе». Често децата имат подуване на краката, краката, ръцете, лицето, гениталиите. Не е изключен кръвоизлив върху лигавиците.
Болестта на Schönlein-Henoch е придружена от увреждане на ставите. (коляно, глезен, китка, лакът) под формата на подуване, болезненост, хипофункция. Тези промени могат да продължат от няколко часа до няколко дни и след това функцията на ставите се възстановява напълно. Болката е летлива. Освен това децата често имат остри пароксизмални коремни болки, които по-често се локализират в пъпа. При тежки случаи може да се появи кърваво повръщане, кървави или черни изпражнения. В същото време се наблюдават и кожни обриви..
При болестта на Schönlein-Henoch бъбреците могат да бъдат засегнати, което се проявява чрез появата на примес от кръв и протеини в урината, но това е рядко при деца. Още по-рядко ще бъдат засегнати дихателната и сърдечно-съдовата системи..
Синдром на Kawasaki
Синдромът на Кавасаки е състояние, което засяга предимно деца под 5-годишна възраст и е придружено от кожен обрив, треска, подути лимфни възли и понякога възпаление на ставите и сърцето.
Причината за синдрома на Kawasaki е неизвестна, но някои изследователи предполагат роля на вирус или друг инфекциозен агент. За първи път болестта е описана в Япония в края на 60-те години. Оттогава хиляди случаи са диагностицирани по целия свят при различни расови и етнически групи, въпреки че синдромът остава най-честият в Япония..
Обикновено синдромът на Kawasaki се развива при деца на възраст между 2 месеца и 5 години, въпреки че се съобщава и при юноши. Момчетата се разболяват около два пъти по-често от момичетата. В редки случаи заболяването засяга няколко члена от едно и също семейство..
Болестта започва с повишаване на телесната температура, която периодично намалява, но обикновено не по-ниска от 38,5 °В. Детето е раздразнително, често сънливо, понякога се оплаква от схващащи болки в корема. През деня се появява червен фокален обрив по тялото и в зоната на контакт с пелената. В рамките на няколко дни се появяват обриви по лигавиците, включително устата и влагалището. Детето има зачервено гърло; червени, сухи, напукани устни; пурпурночервен език. Очите също се зачервяват, но няма отделяне. Дланите и ходилата също стават червени или пурпурни; ръцете и краката често са подути. 10-20 дни след началото на заболяването, кожата на пръстите на ръцете и краката започва да се отлепва. Лимфните възли на шията често са увеличени и леко болезнени.
Най-опасното усложнение на синдрома на Kawasaki е увреждане на сърцето; други прояви на болестта не водят до хронично увреждане на кожата, очите или лимфните възли. Сърдечните усложнения се развиват при около 5-20% от децата със синдром на Kawasaki 2-4 седмици след началото на заболяването. Най-опасното усложнение за сърцето е патологичното разширение (дилатация) на коронарните артерии. Въпреки че лекото разширяване на артериите може да е преходно, тежкото разширение (аневризма) може да доведе до инфаркт и внезапна смърт..
Други усложнения на синдрома на Kawasaki - възпаление на тъканите, покриващи мозъка (пиа матер), възпаление на ставите и жлъчния мехур - постепенно изчезват, без да причиняват трайно увреждане.
Полиартериит нодоза
Polyarteritis nodosa (PN) е заболяване, основано на възпаление в стената на малки и средни артерии. В хода на съдовете се образуват аневризми (локално разширяване на лумена с изтъняване на стената), където могат да се образуват кръвни съсиреци, което е причина за нарушение на кръвоснабдяването на органите и тъканите.
Полиартериит нодоза е рядко заболяване. Полиартериит нодоза със същата честота засяга момчета и момичета. В повечето случаи причините, водещи до развитието на полиартериит нодоза, са неизвестни. Потенциални причини за това могат да бъдат лекарства, профилактични ваксинации, вируси на хепатит В и С, остри респираторни инфекции или други инфекциозни фактори. Наличието на хранителни и лекарствени алергии при дете е от голямо значение..
Болестта обикновено започва постепенно или остро, с повишаване на телесната температура, болки в мускулите, ставите, кожни обриви и загуба на тегло. Повишаването на телесната температура, понякога до високи цифри, се развива, като правило, в сутрешните часове, може да бъде придружено от студени тръпки, повишена болка в ставите и поява на обрив. Спадът на температурата често е придружен от проливни изпотявания. Фебрилният период може да продължи седмици или месеци и често предшества появата на други клинични симптоми.
В началото на заболяването е характерна значителна загуба на тегло, до кахексия. Значителната загуба на телесно тегло, като правило, показва висока активност на заболяването. Болки в мускулите и ставите се срещат при 30-70% от пациентите. Характерна е интензивната болка в мускулите на прасеца. Може да се появи подуване и чувствителност на ставите. Като правило се засягат големи стави (глезен, коляно, рамо, лакът и китка). Понякога увреждането на ставите е причина за погрешната диагноза на ревматоидния артрит.
Кожните лезии могат да бъдат една от първите прояви на заболяването. Отбелязва се появата на livedo (устойчиви цианотични петна под формата на клони на дървета или изразена мраморност), който по-често се намира на крайниците, а понякога се разпространява в багажника и лицето. По време на активния период, livedo има ярък цвят; по време на периода на ремисия, той става блед. Често се наблюдават подкожни или интрадермални възли.
Съдовата тромбоза се характеризира с развитие на некроза на кожата и лигавиците, което може да доведе до гангрена. Проявява се със силна пароксизмална болка, усещане за парене и пръсване в областта на големите стави и пръсти, по-късно синьо обезцветяване и студ на кожата на ръцете и краката. Болката се влошава през нощта, болкоуспокояващите осигуряват само временно облекчение.
Увреждането на нервната система се причинява от съдови промени в мозъка и гръбначния мозък и отделните нерви. Пациентите могат да получат главоболие, повръщане, загуба на съзнание, гърчове, рязко повишаване на кръвното налягане, асиметрия на лицето, зрително увреждане.
Поражението на стомашно-чревния тракт е доста типична проява на периартерит нодоза. Пациентите имат пароксизмална коремна болка, гадене, повръщане, разхлабени изпражнения, умерено увеличаване на размера на черния дроб и далака. При тежки случаи могат да се развият чревни язви или гангрена. Такива пациенти развиват силна коремна болка, евентуално чревно кървене..
Увреждането на бъбреците при деца е рядко, но прогнозата на заболяването до голяма степен зависи от това. В същото време се наблюдава наличие на протеин и еритроцити в урината, постоянно повишаване на кръвното налягане, до 240/170 mm Hg. Увреждането на сърдечно-съдовата система при периартерит нодоза може да се прояви като увреждане на коронарните съдове, миокардит, перикардит и сърдечни аритмии. По време на лечението тези промени в сърцето изчезват..
Неспецифичен аортоартериит
Неспецифичен аортоартериит (NAA) - заболяване от групата на системния васкулит, характеризиращо се с увреждане на аортата и съдовете, отклоняващи се от нея, водещо до кислородно гладуване на доставяните от тях органи.
При деца неспецифичният аортоартериит започва по-често на възраст 10-16 години, въпреки че може да започне и до 7 години (рядко). Колкото по-млада е възрастта на детето, толкова по-остър е ходът на заболяването..
При неспецифичен аортоартериит се наблюдава образуване на аневризми или стесняване на засегнатите съдове. Вазоконстрикцията често се проявява с кислородно гладуване на телесните тъкани и липса на пулс в засегнатия крайник..
Първите прояви на неспецифичен аортоартериит са неразположение, изпотяване, болки в мускулите и ставите, повишена температура, загуба на тегло. Основните прояви на заболяването зависят от местоположението на засегнатите артерии. С най-честия вариант на болестта на Takayasu - увреждане на аортната дъга и нейните клонове (синдром на аортната дъга), децата изпитват главоболие, световъртеж, зрително увреждане (понякога трайно и тежко), до пълна загуба на зрение. Повечето пациенти имат липса или отслабване на пулса на една от ръцете (най-често вляво), понякога няма пулсация на каротидната, повърхностна темпорална артерия.
При неспецифичен аортоартериит, коронарните артерии често участват в процеса, което причинява атаки на ангина пекторис и може да доведе до инфаркт на миокарда.
