Какво е цистинурия? Как се проявява това състояние и как се лекува? Какъв вид терапевтична диета трябва да използвате? Прочетете в тази статия.
Съдържание
Цистинът е метаболитен продукт на аминокиселината метионин. Има две основни причини за увеличаване на концентрацията на цистин в урината: прекомерно натрупване на цистин в бъбречните клетки и нарушена абсорбция на цистин в бъбречните тубули. Натрупването на цистин в клетките възниква в резултат на генетичен дефект. Това метаболитно разстройство се нарича цистиноза. Вътреклетъчното и извънклетъчното натрупване на цистинови кристали се открива не само в тубулите и интерстициума на бъбреците, но и в черния дроб, далака, лимфните възли, костния мозък, периферните кръвни клетки, нервната и мускулната тъкан и други органи.
Прояви на цистинурия
Болестта се проявява като възпаление в различни органи поради дразнене на техните метаболитни продукти на цистин (по-специално като гастрит, възпаление на дванадесетопръстника, пептична язва, пиелонефрит, възпаление на пикочния мехур, жлъчните пътища).
Лечение на цистиноза
Ако детето е заподозряно в цистинурия (в урината се открива повишено съдържание на цистин) и в семейството му има случаи на заболявания на пикочните и жлъчните пътища, е необходима диетична терапия.
Лечението на цистиноза и цистинурия включва диета, режим с висока течност и медикаментозна терапия за алкализиране на урината и повишаване на разтворимостта на цистин..
Диетата се основава на ограничаване приема на аминокиселината метионин, която е предшественик на цистина, с храната. За това изварата, рибата, сиренето, гъбите и белтъкът са напълно изключени от храната. Всички останали животински протеини могат да се ядат само сутрин, а на обяд и вечер се препоръчва вегетарианска маса. Това се дължи на факта, че цистинът се натрупва в тялото през вечерните и нощните часове. Тъй като метионинът е необходим за растежа на тялото на детето за растеж, продължителната употреба на строга диета е невъзможна, следователно след 4 седмици от началото на диетичната терапия диетата на детето се разширява и се доближава до обичайната, но се характеризира чрез строго изключване на риба, извара и яйца. Количеството течност трябва да бъде най-малко 2 л / ден, особено важно е да се приема течност преди лягане. За алкализиране на урината се използват цитратна смес, разтвори на натриев бикарбонат, блемарен, алкални минерални води.
В допълнение към диетичното хранене се използват фармакологични препарати. — витамини (пиридоксин, аскорбинова киселина), както и натриеви соли. По време на обострянето на болестта се предписва вегетарианска (картофена и зеленчукова) диета с пълно изключване на животински протеини с 2—3 седмици.
Примерно меню за периода на обостряне
Първа закуска: картофено пюре със салата от ябълки, моркови, зеле, заквасена сметана; кафе.
Втора закуска: варени картофи с лук, подправени с растително масло; запарка от шипка.
Обяд: зеленчукова супа, зеленчукова яхния, компот.
Следобедна закуска: ябълки, блат.
Вечеря: винегрет, баница със сладко, плодов сок.
Ежедневно — бял хляб, масло.
Показани са плодови сокове, минерални води («Смирновская», «Славяновская», «Боржоми», «Нафтуся») следобед и през нощта за алкализиране на урината, което предотвратява загубата на цистин под формата на соли.
За да се увеличи разтворимостта на цистин и да се предотврати кристализация, се предписва пенициламин. Тъй като пенициламинът инактивира пиридоксин, паралелно се предписват витамин В6 (пиридоксин), витамин А и витамин Е. При възникване на инфекция е необходима антибиотична терапия. За цистиноза успешно се използва бъбречна трансплантация, която се извършва преди развитието на последния етап на хронична бъбречна недостатъчност. Трансплантацията на бъбрек може значително да увеличи живота на пациентите — до 15–19 години обаче се наблюдава и отлагане на цистинов кристал в присадката, което в крайна сметка води до увреждане и трансплантирания бъбрек.
В повечето случаи при подходящ режим, диета и медикаментозна терапия е възможно да се постигне стабилно нормализиране на съответните показатели в урината. При липса на лечение или ако то е неефективно, най-естествените резултати от дисметаболичната нефропатия са уролитиаза и възпаление на бъбреците. Най-честото усложнение на дисметаболичната нефропатия е развитието на инфекция на отделителната система, предимно пиелонефрит..
