Какво е саркоидоза? Какви са симптомите на саркоидоза? Каква е прогнозата за саркоидоза? Как се лекува саркоидозата? Отговорите на тези въпроси ще намерите в статията.
Съдържание
Саркоидозата е заболяване, при което
в много органи, патологични натрупвания на възпалителни
клетки (грануломи).
Причината за саркоидоза е неизвестна. Може да се дължи на инфекция
или анормална реакция на имунната система; евентуално да играят роля
наследствени фактори. По-вероятно е саркоидозата да се развие на възраст между 20 и 40 години
живот и е най-широко разпространен в Северна Европа. В Русия
честотата на саркоидоза е 11 случая на 100 хиляди
жители.
Микроскопско изследване на парче тъкан, взето от пациент,
разкрива грануломи. Те могат или да изчезнат напълно, или да се трансформират
в белези. Грануломите обикновено се появяват в лимфните възли,
белите дробове, черния дроб, очите, кожата и по-рядко - в далака, костите, ставите,
скелетни мускули, сърце и нервна система.
Много пациенти със саркоидоза са асимптоматични; болест
открита случайно при рентгеново изследване на гръдния кош
клетки, които го правят по друга причина. Повечето хора имат симптоми
незначителни и не напредват. Тежките симптоми са редки.
Симптомите на саркоидоза са много разнообразни и зависят от местоположението.
и степента на лезията. Повишена телесна температура, загуба на тегло и
болки в ставите могат да бъдат първите прояви на заболяването. Нараства
вътрешни лимфни възли - често срещан симптом, който човек обикновено
не забелязва; той се открива чрез рентгеново изследване.
Телесната температура може да се повиши многократно по време на заболяването..
По принцип саркоидозата засяга белите дробове. Рентгенова снимка на гръдния кош
клетки могат да бъдат видими увеличени лимфни възли на мястото, където
белите дробове са в непосредствена близост до сърцето или отдясно на трахеята. Причини за саркоидоза
пневмония, която в някои случаи води до фиброза и
образуването на кисти, които причиняват кашлица и задух. Тежки щети
белите дробове могат да отслабят сърцето.
Саркоидозата често засяга кожата. Болестта обикновено е
започва с появата на повдигнати, болезнени червени възли, често включени
пищяли (еритема нодозум), което е придружено от повишаване на температурата
болки в тялото и ставите. Дългосрочната саркоидоза води до образуването
плоски петна (плаки), повдигнати плаки или възли под кожата.
Около 70% от хората със саркоидоза развиват грануломи в черния дроб. Те са
често не показват симптоми и черният дроб функционира като
обикновено. При по-малко от 10% от пациентите черният дроб е увеличен. Жълтеница, причинена от
чернодробна дисфункция, рядко се развива. Очите са засегнати в 15% от случаите на саркоидоза. Увеит (възпаление
вътрешни структури на очите) води до зачервяване и болезненост на очите,
уврежда зрението. Възпаление, което продължава дълго време,
може да попречи на оттичането на течността от окото, което води до глаукома и
по-нататъшна слепота. В конюнктивата (лигавицата на очната ябълка и клепачите)
образуват се грануломи. Те са симптоматични, но конюнктивата -
достъпна зона и лекарят може да вземе парче от конюнктивата с гранулом
за изследвания. Някои пациенти се оплакват от сухота, възпаление и
зачервяване на очите. Това вероятно е причинено от неизправност на слъзното
жлези, които са засегнати от болести и не произвеждат достатъчно
поддържане на очите влажни и количеството слъзна течност.
Грануломите, които се образуват в сърцето, причиняват ангина пекторис
или сърдечна недостатъчност. Тези, които се образуват близо до проводящия
сърдечни системи, може да доведе до фатална сърдечна недостатъчност
ритъм.
Възпалението може да причини болки в ставите - често срещан симптом
саркоидоза. Най-често се засягат ставите на ръцете и краката. Ако в костите
образуват се кисти, близките стави се подуват и
болезнено.
Саркоидозата може да засегне черепните нерви (нервите на главата), което е
води до двойно виждане и асиметрия на лицето. Ако е засегната хипофизната жлеза
или костите около него, може да се развие безвкусен диабет. Хипофиза
спира производството на вазопресин - антидиуретичен хормон (ADH),
необходимо за бъбреците да концентрират урината. Като резултат
произвеждат се прекомерни количества урина и уринирането става
често срещан.
При саркоидоза се установяват високи концентрации на калций в
кръв и урина. Това е така, защото грануломите произвеждат
активен витамин О, който засилва усвояването на калция от червата.
Високите нива на калций в кръвта водят до загуба на апетит, гадене,
повръщане, жажда и прекомерно производство на урина. Ако нивото на калция остава
висока за дълго време, образуването на бъбреците
камъни или отлагане на калций в бъбреците и в крайна сметка в бъбреците
неуспех.
Диагностика на саркоидоза
Лекарите най-често диагностицират саркоидоза по характеристиката
засенчване на рентгеновата снимка на гръдния кош, а след това и по-нататък
не се изискват изследвания. В противен случай диагнозата се потвърждава
микроскопско изследване на парче тъкан, разкриващо възпаление и
наличието на грануломи. За приготвянето на хистологични препарати е по-добре
подходящи са парчета тъкан, взети от променени кожни участъци,
увеличени лимфни възли близо до кожата, и
грануломи на конюнктивата. Изследване на проба от една от тези тъкани
ви позволява точно да диагностицирате в 87% от случаите. Случва се понякога
необходима е проба от белодробна, чернодробна или мускулна тъкан.
Промени, подобни на тези, наблюдавани при саркоидоза, могат да причинят
туберкулоза, така че лекарят поставя туберкулинов кожен тест
изключете тази болест.
Помогнете за диагностициране или оценка на тежестта на саркоидозата
определяне нивото на ангиотензин-конвертиращия ензим в кръвта,
микроскопско изследване на белодробни измивания и радионуклиди
изследвания с галий. Много хора имат високи нива на
ангио-тензин-конвертиращ ензим. Белият дроб се зачервява с активен
саркоидоза съдържат голям брой лимфоцити, но този симптом
характерни не само за това заболяване. Изследване с галий
открива патологични промени в белите дробове или лимфните възли в
пациенти със саркоидоза на тези органи, следователно, когато диагнозата е съмнителна,
прибягвайте до този метод.
При белодробна фиброза тестовете за белодробна функция показват този обем
въздухът, който белите дробове могат да приемат, е под нормата. Кръвни тестове
разкриват намален брой левкоцити. Ниво на имуноглобулин
често се увеличава. Ако черният дроб е засегнат, съдържанието се увеличава
чернодробни ензими, особено алкална фосфатаза.
Прогноза за саркоидоза Обикновено симптомите на саркоидоза намаляват или Пациенти, при които саркоидозата не се е разпространила отвъд Почти 10% от пациентите със саркоидоза развиват сериозни последици през Повечето хора със саркоидоза не се нуждаят от лечение. Кортикостероиди Ефективността на лечението може да бъде оценена с помощта на рентгенова снимка
преминават без специално лечение. Повече от 60% от пациентите с
саркоидозата на белите дробове не показва симптоми дори след 9 години
след поставяне на диагнозата. Подути лимфни възли в гърдите
клетъчна и обширна пневмония могат да изчезнат след няколко
месеци или години. Повече от 75% от пациентите само са се увеличили
лимфни възли и повече от половината от тези, които също имат белодробно засягане,
се възстанови в рамките на 5 години.
гърдите, имат по-добра прогноза от тези, които също са засегнати
други органи. Пациенти с увеличени лимфни възли в гърдите
клетки при липса на други прояви на белодробни заболявания имат добър
прогноза. Ако заболяването е започнало с появата на носеща еритема, прогнозата
най-доброто. Рецидиви се наблюдават при около 50% от пациентите.
формата на увреждане на очите, дихателната система или други органи.
Белодробната фиброза води до дихателна недостатъчност - най-честата
причина за смъртта; втората най-честа причина за смърт е кървенето
поради пневмония, причинена от гъбата аспергилус. Лечение на саркоидоза
се предписват за потискане на тежки симптоми като задух, болки в ставите и
висока телесна температура. Тези лекарства се използват и по-долу
случаи: тестовете показват високо ниво на калций в кръвта; изумени
сърце, черен дроб или нервна система; саркоидозата причинява обезобразяване
увреждане на кожата или увреждане на очите без ефекта на очите
капки с кортикостероиди; белодробните заболявания продължават да прогресират.
Тези с асимптоматична саркоидоза не трябва да приемат
кортикостероиди, дори ако някои от лабораторните тестове показват
отклонения. Въпреки че кортикостероидите действат ефективно върху симптомите,
те не предотвратяват белодробна фиброза. Приблизително 10% от тези пациенти, които
се нуждае от лечение, кортикостероидите не действат и те се предписват
хлорамбуцил или метотрексат (хлорбутин), които могат да дадат добро
резултати. Хидроксихлорохинът (квин-гамин) понякога помага при лечението
обезобразяване на кожни лезии.
изследвания на гръдния кош, тестове за белодробна функция и определения
съдържанието на калций или ангиотензин-конвертиращ ензим в кръвта. Тях
повтаряйте редовно, за да не пропуснете рецидиви след
лечението е спряно.
