Какво е болестта на опасния педа

Съдържание



Болест на Педжет: исторически аспекти и разпространение


Въпреки че има доказателства, че хората са страдали от това заболяване още от праисторическите времена, то е било неизвестно до 19-ти век, когато Джеймс Педжет за първи път го е описал и го е нарекъл остеит деформани, вярвайки, че заболяването се основава на хронично възпаление на костната тъкан..

При болестта на Paget настъпва засилено патологично преструктуриране на костната тъкан, което се характеризира с редуваща се промяна в процесите на тъканна резорбция от остеокласти и нейната неоплазма. Този процес води до образуване на дезорганизирана мозаечна структура на костната тъкан с участъци с фина мрежа. Обикновено се наблюдава фиброза на костния мозък.

Много изследователи предполагат, че болестта на Paget се развива в резултат на вирусна инфекция, но тази теория все още трябва да бъде доказана. Преди това имаше опити да се установи връзка между присъствието на куче в къщата и болестта на Paget, въпреки че антигенът на вируса, който причинява влага при кучета, беше открит само при половината от пациентите. По-късно тази хипотеза беше отхвърлена.

Болестта на Paget засяга предимно белокожи хора от северноевропейски произход. Това заболяване практически не се среща в Далечния изток, Индия, Африка и Близкия изток. В Съединените щати е по-често в северната част на страната, отколкото в южната. Мъжете се разболяват по-често от жените (3: 2).

От 50-годишна възраст честотата се удвоява на всеки 10 години, достигайки почти 90% до 90-годишна възраст. Разпространението на болестта е 5% в Англия и 1-3% в САЩ..

Болестта на Paget при роднините на пациента се среща 7 пъти по-често, отколкото в контролната група. Рискът от развитие на болестта се увеличава още повече, ако близък има заболяване в ранна възраст или ако е тежко.
 
 

Признаци на болестта на Paget


Най-честата проява на болестта на Paget е болката (80% от случаите). Вторият най-често срещан симптом на заболяването е болката в ставите, обикновено в коляното, бедрото или гръбначния стълб. Характерна е хипертермия на меките тъкани над засегнатите области на костта. В напреднали случаи се развиват деформации на костите, включително удебеляване на костите на черепа и дъгообразна кривина на костите на подбедрицата. Има тенденция към патологични (спонтанни) фрактури, най-често фрактури на бедрената кост, пищяла, раменната кост и предмишницата.

Промените в болестта на Paget могат да се развият в една или повече кости на скелета (т.нар. Еднокостна и полиосна форма), съответно, в 20% и 80% от случаите, докато лезията може да засегне всяка кост. Най-честата локализация на процеса в еднокостната форма е пищялът и илиума. Като цяло, най-често засегнатите (в низходящ ред) кости са тазът, лумбалната част на гръбначния стълб, бедрената кост, гръдния кош, кръстната кост, черепните кости, пищяла и раменната кост.
 
 

Усложнения на болестта на Paget


Групата на костните усложнения на болестта на Paget включва:
  • болка в костите;
  • деформации на костите и ставите (дъгообразна кривина, надвисване на челото);
  • фрактури.

Защо болестта на Paget е опасна?Неврологичните усложнения на болестта на Paget включват:

  • загуба на слуха (поради компресия на слуховия нерв);
  • компресия на нерви (черепномозъчни нерви, корени на гръбначния нерв);
  • компресия на гръбначния мозък;
  • нарушение на анатомичните и топографски връзки между костите на черепа и мозъка (например базиларна импресия - горната част на гръбначния стълб измества наклона на основата на черепа нагоре);
  • главоболие;
  • удари (в резултат на компресия на кръвоносни съдове).

Групата на съдовите усложнения включва:

  • явление «ограбване» (външната каротидна артерия доставя кръв към тъканите на черепа, в резултат на което мозъкът не получава кръв в необходимото количество; клинично пациентът развива сънливост и апатия);
  • хипертермия.

От страна на сърцето може да има такива усложнения:

  • повишен сърдечен дебит;
  • застойна сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония;
  • увеличаване на размера на сърцето;
  • ангина.

Усложненията на болестта на Paget също могат да бъдат развитието на такива тумори:

  • остеосарком (0,2-1,0%);
  • фибросарком;
  • доброкачествени гигантски клетъчни тумори.

Болестта на Paget може да причини метаболитни нарушения, причинявайки хиперкалциурия, нефрокалциноза.  

Leave a reply