Множественият миелом е туморно заболяване на костния мозък, чийто субстрат са злокачествени плазмени клетки (миеломни клетки). Към днешна дата ефективното лечение може да спре прогресирането на болестта и успешно да се пребори с нейните симптоми..
Съдържание
Множественият миелом (ММ) е туморно заболяване на костния мозък, субстрат на което са злокачествени плазмени клетки (миеломни клетки).
Костният мозък е орган, разположен в плоски кости като ребра, прешлени, череп и тазови кости. Една от основните функции на костния мозък е производството на кръвни клетки. Костният мозък произвежда различни кръвни клетки: червени кръвни клетки, които пренасят кислород до тъканите, бели кръвни клетки, които формират имунната система, тромбоцити, които осигуряват съсирването на кръвта и спират кървенето.
Имунната система се състои от различни клетки и основната работа на имунната система е да се бори с инфекциите. Лимфоцитите са една от клетките, които изграждат сложен комплекс от имунната система. Лимфоцитите са разделени на два класа - Т-лимфоцити и В-лимфоцити. Плазмените клетки са най-зрелите В-лимфоцити. Нормалните плазмени клетки секретират и секретират различни имуноглобулини, които извършват хуморално имунитет и защитата на организма срещу инфекции.
Здравите кръвни клетки се размножават подредено и контролирано, подчинявайки се на определени процеси в тялото.
При множествения миелом плазмената клетка става анормална, злокачествена, размножава се неконтролируемо, в резултат на прогресия на тумора в костния мозък броят на злокачествените плазмени клетки от същия тип рязко се увеличава. Те запълват костния мозък и пречат на производството и на трите вида нормални кръвни клетки. Като правило тези клетки синтезират един вид патологичен имуноглобулин, докато производството на нормални имуноглобулини намалява, което причинява развитието на имунодефицит и висока честота на инфекциозни усложнения. Ненормален протеин, произведен от миеломни клетки, уврежда бъбреците.
Миеломът обикновено се нарича «многократни», тъй като по правило в костите се откриват няколко огнища на неоплазми наведнъж, което може да доведе до фрактури. А именно: в костите на гръбначния стълб, таза, гърдите, раменния и тазобедрения пояс и дори черепа, докато костите на ръцете и краката, предмишниците и пищялите не са засегнати.
Понякога променени плазмени клетки се намират само в една, отделно взета част от тялото (обикновено в една от костите). Това заболяване се нарича самотен плазмацитом. Тактиките на лечение в тези случаи са различни. На пациентите се предписва лъчетерапия като терапия и, ако е възможно, хирургично лечение с по-нататъшно редовно проследяване на кръвните тестове, с цел своевременно откриване на по-нататъшното развитие на миелома..
Разпространението на множествения миелом е 7,5 случая на 100 000 души, честотата на заболяването се увеличава с възрастта. По правило хората над 50 години са болни.
Точната причина за заболяването не е известна..
Множество симптоми на миелом
Най-често заболяването започва с болки в гръбначния стълб, ребрата и тазовите кости. При някои пациенти първият симптом, който налага изследването, е рязко повишена СУЕ. Често пациентите се оплакват от слабост, повишена умора и кръвните тестове разкриват намаляване на хемоглобина (анемия) или повишаване на нивата на креатинин (бъбречна недостатъчност). Пациенти със значителни промени в костната тъкан могат да развият симптоми, свързани с повишаване нивото на калций в кръвта: загуба на апетит, гадене, запек, депресия и сънливост.
При много пациенти първите прояви на заболяването са чести повтарящи се настинки, кашлица и други инфекции, особено пневмония.
Диагностика на миелом
По правило първият пациент се преглежда от общопрактикуващ лекар, който също насочва пациента с множествен миелом за кръвен тест за изследване. Ако резултатите от този анализ са тревожни, той препоръчва консултация със специалист хематолог.
Хематолог, дори при амбулаторна среща, предписва удължен тест за кръв и урина, резултатите от който идват от лабораторията след една до две седмици. Кръвта и урината се изследват чрез електрофореза за наличие на парапротеини - патологични протеини, секретирани от миеломни клетки. В някои лаборатории се предлага още по-точен метод за изпитване. – имунофиксация. Освен това от пациента трябва да се вземе проба от костен мозък, за да се направи диагноза..
Най-често пациентът се изпраща в хематологичното отделение на болницата за преглед..
Изследване на костен мозък. Костният мозък се добива от задната част на тазовата кост или от гръдната кост. Полученият материал се изследва под микроскоп за откриване на миеломни клетки.
Костният мозък се събира под местна упойка. В костта се вкарва специална игла и със спринцовка се изтегля проба от костния мозък. Цялата манипулация отнема 15 минути. Пациентът изпитва неприятно усещане, така че в много медицински центрове този тест се извършва под местна упойка. Ако след вземане на теста пациентът изпитва болка на мястото на инжектиране и се оплаква от дискомфорт, може да се вземат болкоуспокояващи.
Рентгенови лъчи. Рентгеновото изображение ви позволява да видите промените в костите, характерни за множествения миелом, а именно огнища на костна загуба и фрактури. Обикновено се правят снимки на черепа, гръбначния стълб, гърдите, ребрата, таза, раменната кост и бедрената кост. Понякога се прави компютърна томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI).
Тестове за урина. При тестове на урина (чрез електрофореза или имунофиксация) се определя специален тип парапротеин, наречен протеин Bens-Jones. Изследването изисква ежедневно количество урина..
Кръвни тестове. Ако пациентът е диагностициран с миелом, хематологът ще предписва редовни кръвни изследвания за проследяване нивото на парапротеина в кръвта, както и за контрол на такива явления като анемия, хиперкалциемия и за проследяване на бъбречната функция.
Методи за лечение на миелом
Лечението на множествен миелом има няколко цели:
Съвременното медицинско лечение на множествения миелом включва:
- патогенетичен подход - въздействието върху механизмите на развитие на тумора и върху самата злокачествена тъкан - антимиеломни агенти;
- симптоматичен подход - лечение на прояви на заболяването: подобряване на състоянието на костната тъкан - бисфосфонати; лекарства, които намаляват тежестта на анемията - еритропоетин; противоинфекциозни агенти - антибиотици.
В патогенетичното лечение на пациенти с множествен миелом в момента има две различни стратегии: интензивна химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на костен мозък и само лекарствена антимиелома терапия («стандартен» химиотерапия с цитостатични средства, лечение с иновативни лекарства).
Интензивна химиотерапия, последвана от автоложна трансплантация на костен мозък. Интензивната химиотерапия се провежда с използване на високи дози лекарства, насочени към борба с тумора, които освен това не трябва да увреждат клетките на собствения им костен мозък. След това, след като туморът се свие в отговор на курс на интензивна химиотерапия (постигане на отговор), собствените клетки на костния мозък на пациента се вземат за тяхната последваща автотрансплантация (пациентът се трансплантира собствените си клетки) .
Според резултатите от много проучвания, автоложната трансплантация на костен мозък при новоболни пациенти има няколко предимства в сравнение с «стандартен» терапия: увеличава се както броят на пълните ремисии, така и продължителността на живота на пациентите при тези пациенти, при които трансплантацията е била успешна (получен е отговор на терапията, нежеланите събития са елиминирани). Този метод на терапия обаче има редица противопоказания, включително преди всичко възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания. Съгласието на пациента за лечението също се взема предвид при вземане на решение за метода на лечение..
«Стандартен» химиотерапия, като правило се използва в комбинация със стероидни хормони (преднизолон, дексаметазон) и включва използването на различни химиотерапевтични средства: мелфалан, циклофосфамид, винкристин и някои други.
Медикаментозна терапия с иновативни лекарства. През последното десетилетие е постигнат значителен успех при лечението на пациенти с множествен миелом поради въвеждането на лекарства от ново поколение в клиничната практика - с принципно различен механизъм на действие от традиционния («стандартен») химиотерапия. Те включват протеазомния инхибитор бортезомиб (Velcade) и имуномодулаторът леналидомид (Revlimid), регистриран в Руската федерация. Използването на тези лекарства води до увеличаване на броя на пълните ремисии и продължителността на живота на пациентите без рецидиви. Както Velcade, така и Revlimid могат да се използват при пациенти като антимиеломна терапия в случай на рецидив (обостряне) на заболяването, както и индукционна терапия, последвана от трансплантация на костен мозък..
В допълнение към горните методи за лечение се използва лъчетерапия, която е ефективна за облъчване на болезнени зони и разрушаване на костите. И също така понякога има нужда от хирургична операция за укрепване на отслабените кости, предотвратяване на фрактури, за премахване на тумор, притискащ жизненоважни центрове, например в гръбначния стълб.
Изборът на конкретна схема на лечение зависи на първо място от индивидуалните характеристики на заболяването при всеки конкретен пациент, както и от възгледите и подходите на конкретен лекар. Както самият пациент, така и членовете на семейството му винаги могат да зададат на лекуващия лекар всякакви въпроси, които ги интересуват относно здравословното състояние на пациента, методите на неговото лечение и всички проблеми, свързани със заболяването. Много пациенти искат да се консултират с друг специалист, преди да решат дали да приемат предложената опция за лечение, за да изслушат множество гледни точки..
Пълното излекуване на миелома е въпрос на бъдеще, но днес ефективното лечение може да спре прогресията на болестта в продължение на много години и успешно да се бори с нейните симптоми..
