Процедурата за диагностициране на амилоидоза е много сложна, тъй като няма специфични лабораторни промени. Има специални тестове за определяне на амилоид при анализи. Лечението на амилоид зависи от формата на заболяването.
Съдържание
Методи за диагностика на амилоидоза
Диагностиката на първичната амилоидоза е трудна и изисква използването на всички възможни методи. Амилоидозата на вторичния орган се разпознава малко по-лесно, тъй като е известно заболяване, което може да доведе до неговото развитие.
Няма специфични лабораторни промени при амилоидоза. Пациентите обаче се характеризират с наличието на значително повишена СУЕ (50-70 mm / h) и анемия (в някои случаи се отбелязва тромбоцитоза - намаляване на тромбоцитите, повишаване нивото на фибриноген в кръвта). Те също така използват специални тестове за амилоид (с конгорот, метиленово синьо, които обикновено променят цвета на урината, докато при пациентите те са фиксирани с амилоид и се екскретират с урината в минимални количества) и електрофоретично изследване на протеини в урината.
При амилоидоза на сърцето на ЕКГ се записва ниско напрежение на зъбите. При провеждане на ултразвуково изследване на сърцето (EchoCG) има комбинация от повишена ехогенност (пропускливост) на миокарда и удебеляване на предсърдните стени, което в 60-90% от случаите показва амилоидоза.
В протеинуричния стадий на бъбречната амилоидоза се открива незначително количество протеин в урината и периодичната поява на червени кръвни клетки, което понякога се открива само при изследване на утайката на урината по метода на Каковски-Адис. Освен това в урината се определят единични отливки (хиалинови, гранулирани, восъчни) и левкоцити. В някои случаи бъбречният кръвоток и филтрацията са леко намалени.
В нефротичния стадий количеството албумин (протеин с ниско молекулно тегло в кръвната плазма) се увеличава, глобулините, особено техните големи частици, преобладават сред протеините в урината. В урината има високо съдържание на гама гликопротеини и алфа липопротеини. В утайката на урината се открива малко количество еритроцити, цилиндри и често левкоцити.
Наблюдава се намаляване на нивото на кръвните протеини с нарушение на тяхното съотношение (коефициентът на албуминоглобулин намалява до 1,0 и по-нисък), алфа-2 и гама фракциите преобладават сред глобулините. Може да се появят повишени нива на холестерол в кръвта. Понякога в кръвта се открива умерено повишаване на съдържанието на креатинин, урея и остатъчен азот - продуктите на метаболизма на пикочната киселина. Могат да се наблюдават малки промени в очното дъно. Бъбречната биопсия е от голямо значение при диагностицирането. В допълнение, резултатите от рентгеновите и радиоиндикативните методи за изследване помагат за изясняване на диагнозата..
При чернодробна амилоидоза лабораторните изследвания разкриват характерни протеинови измествания, особено алфа-2-глобулинемия, имунни нарушения, често се увеличава активността на серумната алкална фосфатаза и други функционални тестове са леко променени. Пункционната биопсия на черния дроб има най-голяма диагностична стойност..
Лечение на амилоидоза
Лечението на първичната амилоидоза е трудно. Успехът в лечението на вторична амилоидоза може да се разчита само ако няма груби промени в органите, а също и ако причините, които са причинили нейното развитие, са премахнати. Лечението включва диета, щадящ режим, ако е възможно - радикално елиминиране на основното заболяване (остеомиелит, тумор), назначаване на патогенетични и симптоматични агенти.
Патогенетичната терапия включва назначаването на хингамин по 0,25 g на ден, 5% унитиол по 5-10 ml интрамускулно на курсове от 20-30 инжекции, колхицин (ефективен при наследствени форми) по 2 mg на ден, имуносупресори за амилоидоза, причинена от множествена миелома и първични форми на заболяването.
Симптоматичните средства се използват според показанията (антихипертензивни, диуретични, десенсибилизиращи средства, железни препарати, витамини от група В, сърдечни гликозиди, преливане на цяла кръв и нейните компоненти, хепатопротектори и др.). С развитието на хронична бъбречна недостатъчност трябва да се реши въпросът с хемодиализата и бъбречната трансплантация..
