Първичният имунодефицит е вродено нарушение на имунната система, което се развива в резултат на генетични нарушения. Формите на първичен имунодефицит са дефицит на комплементната система, фагоцитоза, както и хуморален и клетъчен имунитет..
Съдържание
Понятието за първичен имунодефицит
Първичните имунодефицити са вродени нарушения на имунната система, свързани с генетични дефекти в един или повече компоненти на имунната система, а именно комплемент, фагоцитоза, хуморален и клетъчен имунитет. Обща характеристика на всички видове първичен имунодефицит е наличието на хронични инфекции, засягащи различни органи и тъкани и, като правило, причинени от опортюнистична микрофлора. Опортюнистичните инфекции са голяма група от различни инфекциозни заболявания. Това, което ги обединява, е, че се появяват само при подчертано намаляване на имунитета. При здрав човек или човек с добро състояние на имунитет тези заболявания по правило не се срещат или са леки..
Според тази класификация първичните имунодефицити са разделени на 5 групи:
- липса на хуморален имунитет
- недостатъчност на клетъчния имунитет
- комбиниран дефицит на хуморален и клетъчен имунитет
- недостатъчност на фагоцитите
- дефицит на комплемента
Съвременната класификация на първичните имунодефицити се основава на преобладаващото поражение на една или друга връзка на имунитета..
Липса на фагоцитоза
Недостатъчността на фагоцитите е 10-15% от всички първични имунодефицити. Недостатъчността на фагоцитите се причинява от нарушена пролиферация (пролиферация), диференциация, хемотаксис (двигателна реакция на клетките в отговор на действието на химикали) на неутрофили и макрофаги - клетки, участващи активно във фагоцитозата, и всъщност нарушение на процеса на фагоцитоза.
Фагоцитните клетки (клетки, участващи във фагоцитозата) са представени от левкоцити, а клетките на макрофагите играят важна роля в защитата на тялото срещу пиогенни бактерии и други вътреклетъчни микроорганизми. Тежкият дефицит на полиморфноядрени левкоцити (неутропения - намаляване на броя на неутрофилите в общата кръвна картина) може да доведе до развитие на масивна бактериална инфекция.
От особено значение са два генетични дефекта, които нарушават функцията на фагоцитите, които са свързани с появата на сериозни заболявания, често с фатален изход - хронична грануломатоза (причината за която е нарушение на механизма за възстановяване на кислорода) и недостатъчна адхезия ( адхезия) на левкоцити (поради генни дефекти).
Недостатъчност на системата на комплемента
Недостатъчността на комплементната система е не повече от 2% от всички първични имунодефицити, проявява се в нарушение на опсонизацията (процесът на взаимодействие с бактериите), фагоцитозата (процесът на улавяне и смилане на микроорганизмите) и унищожаването на микроорганизмите и е придружено от тежки инфекции, до развитието на сепсис. Дефицитът на комплемент често се наблюдава при автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус.
Дефицитът на компонентите на класическия път на активиране на комплемента причинява предразположение към заболявания, причинени от нарушения в образуването на имунни комплекси, например, до появата на системен лупус еритематозус. Дефицитът на комплемент води до повишаване на чувствителността на организма към гнойни инфекции. Недостатъчността на крайните компоненти на комплементната система, както и компонентите на алтернативния път, създава специално предразположение към инфекции - гонорея и менингит. Това ясно показва важната роля на алтернативния път на активиране на комплемента и деструктивната мембрана на комплекса в процеса на отстраняване на бактериите от тези видове..
Най-тежките нарушения на функциите на комплемента, свързани с дефицит на компоненти на комплементната система, което води до наследствен ангиоедем (алергична реакция, придружена от оток на устната лигавица и горните дихателни пътища); това заболяване се предава като автозомно доминираща черта. Инхибитор на комплементната система не само блокира класическия път на активиране на комплемента, но също така инхибира активността на елементите на кръвосъсирващата система, свързани с него. По принцип формите на дефицит на компонентите на комплемента се наследяват като автозомно-рецесивни признаци..
