Хемофилията се лекува чрез заместване на липсващия фактор на съсирване, съдържащ се в лекарството, който се получава или от дарена кръвна плазма, или синтетично, в съответствие с технологиите за генно инженерство. В тази статия разглеждаме основните области на лечение на хемофилия
Съдържание
Заместителна терапия с факторни концентрати
Хемофилията се лекува чрез заместване на липсващия фактор на съсирване, съдържащ се в лекарството, който се получава или от дарена кръвна плазма, или синтетично, в съответствие с технологиите за генно инженерство. Факторът може да се инжектира във вената от медицинска сестра в клиника под наблюдението на лекар, вашия семеен лекар или лекар от център по хемофилия, у дома от родители, които са преминали специално обучение, или от самите пациенти с хемофилия, специално обучени и уверени, че могат да го направят.
Въпреки че изсушеният и замразеният (прахообразен) концентрат на съсирващия фактор е най-удобен за съхранение и употреба, по-евтините местно приготвени кръвни продукти като криопреципитат или прясно замразена плазма също са ефективни и могат да се използват извън клиниката и за домашно лечение, ако има подходящ хладилник на разположение.с фризер.
Проблемът е в съдържанието на вируси в кръвните продукти. Предоставените в момента лекарства обаче са формулирани по начин, който намалява риска от заразяване с вируси като вирусите на хепатита и вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ), който причинява СПИН. Донорите обикновено попълват въпросници с въпроси за тяхното здраве и кръвта, която даряват, се проверява за тези заболявания. Рискът от инфекция чрез най-новите кръвни продукти е много малък, особено поради тези, които са синтетично произведени.
Кръвна инфекция
Най-сериозната инфекция, предавана чрез преливане на кръв и кръвни продукти, е ХИВ, който причинява СПИН. Въпреки че има много малко доказателства, че ХИВ може да се предава вкъщи, трябва да се внимава много при боравене с игли, кръвни продукти и кръвни пръски. Трябва да се носят ръкавици, да се избягват наранявания на иглата и да се предпазват порязванията и ожулванията по ръцете на лицето, което прилага лекарството на хемофилика. Изхвърлете иглите, спринцовките и флаконите изпод лекарството по безопасен начин, обикновено чрез клиника. Различните хора никога не трябва да използват една и съща спринцовка или игла. Ако някоя част от инжекционното оборудване е предназначена за многократна употреба, тя трябва да бъде напълно стерилизирана всеки път..
ХИВ може да се предава и по полов път, както и от заразена майка на нейните бебета по време на бременността. Използването на презерватив значително намалява риска от предаване по полов път.
Десмопресин и неговите аналози
Десмопресинът е некръвен химикал. Той действа, като активира запасите на фактор VIII. Положителен е при умерен до лек дефицит на фактор VIII (хемофилия А) или болест на von Willebrand. Той не помага при тежка хемофилия А, когато фактор VIII почти липсва и е неефективен при тежест на дефицит на фактор IX..
Лечения и усложнения
Лечението трябва да започне възможно най-скоро след началото на кръвоизлива. В този случай болката изчезва в рамките на минути. В някои случаи се налага повторно приложение на необходимите дози, например, ако болката и подуването в областта на ставата или мускулите не изчезнат, ако раната е в устата, където кървенето първо спира и възобновява се след няколко часа, ако са поставени шевове или ако е имало нараняване на главата.
Антифибринолитични лекарства
Могат да се използват и антифибринолитични лекарства (циклокапрон, амикар). Те забавят естественото разграждане на кръвни съсиреци и са особено полезни за лечение на рани в устата или извадени зъби. Кръвни продукти също могат да се използват за предотвратяване на кървене и преди физическа терапия, упражнения и спорт..
Домашно лечение
В много страни има широко разпространена програма за организиране на лечението на пациент с хемофилия у дома. Лечението се извършва под наблюдението на лекар или медицинска сестра от центъра за хемофилия или най-близката клиника. Родителите или пациентите сами се учат да прилагат самостоятелно кръвни продукти. По този начин лечението на травма може да започне възможно най-скоро и на пациента може да се даде относителна независимост чрез намаляване на броя посещения в центъра или болницата, които отнемат много време и финансови, емоционални и социални тежести за лицето с хемофилия и тяхното семейство, а също и върху обществото.
Поддържане на засегнатата част на тялото в покой
В случай на тежки кръвоизливи в ставите или мускулите е необходимо да се осигури малко почивка (поставяне на шина) върху засегнатата част на тялото, за да се избегне по-нататъшната му деформация. Има различни видове предварително направени гуми, а някои могат лесно да бъдат направени сами.. Хора необходимо е да се научите как да ги прилагате правилно и да вземете предвид продължителността на шината. Прекомерното използване на шината може да доведе до загуба на мускули (отслабване) или нестабилност на ставите.
Физиотерапия
Физиотерапията е необходима за укрепване на мускулите и ускоряване на процеса на възстановяване на пълнотата на движение на засегнатите стави или мускули след тежък кръвоизлив. Физиотерапията трябва да започне веднага след спиране на острата болка. Силната активна мускулатура осигурява защита на ставите.
Хирургични интервенции
Понякога е необходима хирургическа намеса за коригиране на деформацията на крайниците, отстраняване на зъбите или по други причини. В навечерието на операцията и в продължение на няколко дни след нея на пациента се инжектират значителни дози от необходимите фактори на съсирването, за да се поддържа кръвосъсирващата система на почти нормално ниво, което позволява завършването на процеса на зарастване на раната. По този начин операцията може да се извърши на фона на умерено кървене. Количеството фактор, необходимо за осигуряване на достатъчно кръвосъсирване, е значително по обем и много скъпо. Във връзка с това хирургичните процедури за пациенти с хемофилия трябва да се извършват в клиника от лекари, специализирани в хемофилия, само ако за това има подходящо оборудване. наблюдение по време на операции.
Аспирин. Бъди внимателен
Основната съставка на всички често използвани болкоуспокояващи е аспиринът, който влияе на нормалното съсирване на кръвта и увеличава склонността към кървене. Аспиринът също дразни лигавицата на стомаха. Ако имате хемофилия, не използвайте лекарства за облекчаване на болката, които съдържат аспирин.
Консултирайте се с вашия медицински специалист или фармацевт за това кои болкоуспокояващи не съдържат аспирин. Алтернатива е парацетамолът в предписаната доза. Не забравяйте, че всички лекарства, включително парацетамол, и продуктите за домашна грижа са опасни за здравето и трябва да се съхраняват на място, недостъпно за малки деца..
