Какво представлява криоглобулинемичният васкулит? Какво представлява пурпурата на Schönlein-Genoch? Какво представлява грануломатозата на Вегенер? Какво представлява грануломатозният ангиит на Черджа-Строс? Какво е микроскопичен полиангиит? Отговорите ще намерите в тази статия..
Съдържание
Криоглобулинемичен васкулит
Есенциалният криоглобулинемичен васкулит е заболяване, при което малките съдове са увредени от криоглобулинемични комплекси с увреждане на кожата и бъбречните гломерули. Криоглобулините са имуноглобулини или имуноглобулин-съдържащи комплекси, които спонтанно се утаяват при ниски температури, образувайки гел; когато температурата се повиши, те отново стават разтворими.
Причината за криоглобулинемичния васкулит може да бъде продължителна хипотермия, вируси на хепатит В и С.
Предимно жени над 50 години страдат от криоглобулинемичен васкулит. Водещият симптом е обрив (осезаема пурпура) по кожата на краката и ходилата, придружен от сърбеж или парене. Кожните промени могат да бъдат причинени от излагане на студ, натиск върху кожата или продължително стоене. Появата на обрив е придружена от болка в мускулите и ставите. На мястото на кожната пурпура могат да се развият некроза и трофични язви (особено по краката). Възможни бъбречни увреждания като гломерулонефрит и бели дробове с задух и хемоптиза.
Диагнозата се потвърждава от откриването на криоглобулини в кръвния серум.
Пурпура на Schönlein-Genoch (хеморагичен васкулит)
Хеморагичният васкулит (болест на Schönlein-Henoch) е системно съдово заболяване с преобладаваща лезия на капиляри, артериоли и венули, главно на кожата, ставите, коремната кухина и бъбреците.
Болестта обикновено се среща при деца и юноши, по-рядко при възрастни от двата пола, след инфекция (стрептококова ангина или обостряне на тонзилит, фарингит), прилагане на ваксини и серуми, както и във връзка с непоносимост към лекарства, охлаждане.
Най-вероятният автоимунен характер на заболяването. Тези. съдовите клетки започват да отстъпват като агент, чужд на тялото и са атакувани от собствените защитни клетки на тялото.
Болестта се проявява с триада симптоми: хеморагични кожни обриви (пурпура), болки в ставите (артралгия) и (или) възпаление на ставите (артрит), главно големи стави, и коремен синдром, който се среща при 70% от пациентите. Последните два признака обикновено са придружени от треска. Най-често срещаният кожен (прост) вариант се характеризира с кожни обриви със симетрични обриви по крайниците, седалището и по-рядко по багажника. При натискане елементите на обрива не изчезват. Ставният вариант възниква заедно с кожния един или няколко дни след него и се проявява с болка в големи стави. След няколко дни болката изчезва, но с нова вълна може да се повтори. Абдоминалният синдром се характеризира с хеморагични изригвания в лигавицата на стомашно-чревния тракт, мезентерията, перитонеума, което в някои случаи води до улцерация и перфорация с развитието на перитонит. Клинично се проявява с внезапна болка от типа на чревни колики, повръщане и диария с кръв, наподобяваща коремна патология от друго естество (пептична язва, язвен колит, дизентерия). Абдоминалният синдром обикновено преминава за 2-3 дни. Често има комбинация от коремна форма с увреждане на бъбреците, което се проявява с появата на протеин и кръв в урината. Най-опасна е светкавичната форма. Изключителната тежест на фулминантната форма се дължи на генерализирания характер на обрива, който често води до смърт от кръвоизливи в мозъка и неговите мембрани.
Диагнозата се основава на наличието на характерна триада от признаци или само на хеморагични кожни обриви.
Грануломатоза на Вегенер
Грануломатозата на Вегенер е възпалително съдово заболяване с преобладаващо поражение на артерии и вени от среден и малък калибър, както и съдове на микроваскулатурата на дихателните пътища, белите дробове и бъбреците..
Сред възможните причини за грануломатоза на GrV на Wegener, микробен или вирусен фактор се счита за по-вероятен. Болестта често се появява след ARVI, хипотермия, ваксинация, антибиотична терапия, но може да се развие и при здрави деца.
Болестта започва на всяка възраст, но по-често на 40-45 години. Засегнати са горните дихателни пътища - появяват се язви, некроза; бели дробове - инфилтрира с гниене; бъбреци - гломерулонефрит. Има две форми на грануломатоза на Вегенер - локална и генерализирана.
Първите оплаквания при грануломатозата на Вегенер са оплаквания от главоболие, болка в ушите и устата, кървене от носа, кръвохрак, подуване на клепачите и хрема. С поражението на УНГ-органи, персистиращ ринит с кърваво-гнойно отделяне, се появява картина на синузит, лигавицата на носните проходи, мекото небце, сливиците е некротична. След това има разрушаване на носната преграда, конха с перфорация на мекото и твърдото небце. Рентгеновата снимка на белите дробове разкрива двустранни заоблени инфилтрати с разпад и образуване на кухини.
С генерализираната форма на грануломатоза на Вегенер, след няколко седмици или месеци на фона на прогресиращ некротичен процес, в основния фокус се появява кожен синдром - различни, възлови, хеморагични и улцеративни некротични елементи, някои пациенти развиват миокардит, перикардит, бронхит.
Най-страшният в прогностично отношение обаче е присъединяването на гломерулонефрит към този етап. Той протича без артериална хипертония, с бързо развитие на бъбречна недостатъчност..
Грануломатозен ангиит на Cherd-Strauss
Алергичният васкулит или грануломатозният ангиит на Churg-Strauss е възпалително заболяване на малки и средни съдове, главно на кожата, периферните нерви и белите дробове. Хората на възраст 30-40 години се разболяват.
Болестта се характеризира с клинична картина на бронхиална астма и увеличаване на броя на еозинофилите в кръвта. В началния период пациентите имат различни алергични прояви, включително хрема, сенна хрема и бронхиална астма..
Синдромът на Churg-Strauss се препоръчва, ако човек с анамнеза за алергия или симптоми на бронхиална астма има увеличение на броя на еозинофилите в кръвта в комбинация със системно заболяване, при което има инфилтрати в белите дробове (70%) или увреждане на няколко органа. Диагнозата се потвърждава в болницата от резултатите от биопсия на увредени тъкани.
Микроскопски полиангиит
Микроскопският полиангиит (полиартериит) е възпалително съдово заболяване, което засяга капилярите, венулите и артериолите на белите дробове, бъбреците и кожата.
Микроскопският полиангиит се наблюдава главно при мъже на средна възраст. Отбелязва се появата на треска, устойчива на антибиотична терапия, слабост, загуба на тегло, болки в ставите. Кожата може да има обрив с язвени промени. Увреждането на белите дробове се развива с задух, хемоптиза и възможни тежки белодробни кръвоизливи. За разлика от грануломатозата на Вегенер, инфилтрати без разпад се откриват рентгенографски в белите дробове. Възможно е развитие на хеморагичен или бързо прогресиращ фиброзиращ алвеолит. Поражението на бъбречните гломерули се проявява чрез появата на протеинови и кръвни примеси в урината, възможно е развитието на нефротичен синдром. В случай на бързо прогресиращ гломерулонефрит, картина на бъбречна недостатъчност се развива след 3-6 месеца.
