Системният лупус еритематозус е много сериозно и не толкова рядко заболяване. Лечението му е трудоемко занимание, пациентите остават в болницата дълго време и получават доста агресивна терапия. Какво представлява лупус еритематозус? Защо възниква и лечимо ли е? Тази статия отговаря на тези и други въпроси..
Съдържание
Името се дължи на факта, че първоначално, през 1872 г., е описано кожно заболяване, което е именувано «лупус еритематозус» – обилен яркочервен обрив разяжда кожата, особено по лицето, което прилича на ухапване от вълк («лупус» може би, между другото, не само «червен», но и туберкулозен, с туберкулоза на кожата).
Впоследствие се оказа, че кога «лупус еритематозус» заедно с кожата, ставите, сърцето, бъбреците, централната нервна система и други органи често са засегнати, във връзка с което се появи името «системен лупус еритематозус», или SLE.
Що се отнася до причините за това заболяване, няма една причина. В развитието на болестта основна роля играят нарушенията на имунната система. Обикновено имунните реакции са насочени към унищожаване на чужди на тялото агенти. – бактерии, вируси, както и вашите собствени клетки – на възраст, повредени или мутирали, т.е.променили свойствата си под влияние на някаква причина. Някои клетки на имунната система произвеждат протеини, които разпознават и «пленете врага», други от това «обвързан враг» съраунд и «Яжте».
Но в някои случаи имунната система започва да възприема като «враг» собствените тъкани на тялото – кожа, лигавици, лимфни възли, кръвоносни съдове, бъбреци и др. Спусъкът за този отказ може да бъде фактори като слънчева радиация, охлаждане, стрес, нараняване, бактериални и вирусни инфекции, ваксинации, излагане на определени химикали и лекарства..
Голяма, макар и все още не напълно изяснена роля, се играе от високото ниво на женските полови хормони, поради което жените в детеродна възраст страдат от СЛЕ много по-често, заболяването често се проявява за първи път (това не означава, че е тогава, че това се случва) след раждане и аборт.
В някои случаи задействащият механизъм остава неизвестен, но гореспоменатите нарушения на имунната система, след като се появят, продължават да упражняват разрушителния си ефект..
Въпрос номер 2. Наследен ли е SLE? Имат ли го децата?
SLE не е наследствено заболяване, но генетичните фактори играят важна роля в неговото развитие. Достатъчно е да се каже, че 5% от пациентите със СЛЕ имат роднини, които също страдат от това заболяване, а еднояйчните близнаци се разболяват в 24% от случаите. В същото време не един конкретен ген е отговорен за предразположението към това заболяване, а много различни гени, така че вероятността от наследяване е ниска..
Болестта може да се развие в детска възраст, но това е доста рядко, най-често, както вече споменахме, млади жени се разболяват от лупус.
Въпрос номер 3. Защо трябва да се вземат толкова много сложни тестове и необходимо ли е да се направи бъбречна биопсия?
Всяко заболяване има свои характерни черти, свои «лице», извикани от лекари «клинична картина». При СЛЕ има много такива признаци – това са типични кожни промени, болки в ставите, продължителна треска, подути лимфни възли, увреждане на бъбреците, централната нервна система, промени в кръвта и др. Тези симптоми могат да се появят в различни комбинации. Но е добре известно, че подобни симптоми могат да се наблюдават и при някои други заболявания. – онкологични, хематологични, инфекциозни. Това е – така наречен «маски» болест.
За да се установи уверено диагнозата СЛЕ и да се изключат други причини, е необходимо да се проведе лабораторен преглед. Комбинацията от характерни симптоми с положителни данни от лабораторни тестове позволява да се постави диагноза с точност 99%. Изследвайте кръвта за наличие на автоантитела, тоест специфични протеини, които образуват комплекси със собствените тъкани на тялото и увреждат тези тъкани.
Антителата към ДНК и антинуклеарния фактор (ANF) имат най-голяма диагностична стойност. Освен това важен лабораторен признак е т.нар «LE феномен», определя се от специфичната адхезия на кръвните клетки. Името идва от латинското наименование на болестта «Luрus Еритематозус». В допълнение към тези специални лабораторни изследвания пациентите със СЛЕ се подлагат на много «обикновен» изследвания на кръв и урина. Това е необходимо, за да се оцени правилно ситуацията на различни етапи от лечението..
Що се отнася до бъбречната биопсия, тя е необходима не толкова за диагностика (въпреки че в някои случаи диагнозата СЛЕ се поставя точно според данните за бъбречната биопсия), колкото за определяне на тактиката на лечение. Факт е, че над 80% от пациентите със СЛЕ имат увреждане на бъбреците. Тежестта на тази лезия е много различна, но за да знаете точно колко е увредена бъбречната тъкан, можете да изследвате тази тъкан само под микроскоп, т.е. – чрез извършване на биопсия.
Междувременно именно лупусният нефрит (бъбречно увреждане) е една от най-сериозните прояви на СЛЕ и изисква най-агресивно лечение. Следователно, бъбречната биопсия помага да се определи дозата на лекарствата, начинът на тяхното приложение и продължителността на основния курс на терапия..
Въпрос номер 4. Възможно ли е да се направи без хормони и химиотерапия? И защо наркотиците трябва да се приемат толкова дълго?
В случаите, когато това не е кожна форма, а именно системен лупус еритематозус, когато има увреждане на бъбреците, централната нервна система, сърцето, белите дробове – невъзможно е да се направи без имуносупресивна, т.е.потискане на имунните отговори, терапия. СЛЕ принадлежи към категорията на заболяванията, при които лечението е задължително.
До средата на ХХ век, преди въвеждането в клиничната практика на кортикостероиди (хормони, един от които е преднизон), СЛЕ е класифициран като заболяване с безнадеждна прогноза. Преднизолон потиска имунните реакции и по този начин минимизира активността на заболяването. Използването му е спасило живота на много хиляди пациенти със СЛЕ..
Лечението с преднизолон започва веднага след поставяне на диагнозата и се провежда много дълго време. Освен това, дозата на лекарството трябва да бъде висока. Ако дозата или продължителността на лечението са недостатъчни, тогава или няма да има подобрение изобщо, или ще се развие обостряне след период на подобрение (това се нарича ремисия).
Но преднизонът сам по себе си не е достатъчен. Успешното лечение изисква използването на лекарства, наречени цитостатици. Буквално това име се превежда като «спиращи клетки». SLE се отнася до ефекта върху клетките на имунната система. Цитостатиците започват да се използват от 70-те години на XX век, в резултат на което процентът на преживяемост на пациентите със СЛЕ се увеличава до 90%.
В допълнение, използването на цитостатици може да намали дозата на преднизолон, а оттам и неговите странични ефекти. Какъв вид цитостатично средство и под каква форма да се предписва – лекар специалист взема решение въз основа на цялостен преглед, включително данни за биопсия на бъбреците.
Въпрос номер 5. Какво да направите, за да избегнете напълняване, докато приемате преднизон? Възможно ли е да се отмени напълно това лекарство с течение на времето?
Преднизон – това е хормон, подобен на естествения кортизол. Кортизолът се произвежда от надбъбречните жлези и има широк спектър на действие. Участва в регулирането на водно-солевия, въглехидратния, протеиновия и мастния метаболизъм, поддържа кръвното налягане, има противовъзпалително, антиалергично и имуносупресивно (т.е. потискащо имунната реакция) действие.
При СЛЕ, както и при редица други заболявания, като бронхиална астма, ревматоиден артрит, хроничен гломерулонефрит, терапевтичният ефект се постига благодарение на имуносупресивното, противовъзпалително и противоалергично действие на преднизон.
Метаболитните ефекти, както и дразнещите ефекти върху стомашната лигавица, са странични ефекти. Невъзможно е да се избегнат напълно, тъй като терапевтичните дози преднизолон значително надвишават естественото ниво на кортизол в организма, но ако се вземат необходимите предпазни мерки, страничните ефекти могат да бъдат сведени до минимум.
На първо място, пациентът, който получава преднизон, трябва периодично да се подлага на стомашен преглед. – гастроскопия. За защита на стомашната лигавица се предписват обвиващи лекарства, като Almagel, както и лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок (ранитидин, фамотидин и др.).
За профилактика на нарушения на водно-солевия метаболизъм, особено при пациенти с бъбречно увреждане, е необходимо стриктно да се спазва диетата без сол. В противен случай преднизонът ще задържа натрий в тялото (и трапезна сол, както ние с теб трябва да помним от училищния курс по химия, – това е натриев хлорид) и след това вода. Поради това, особено в началните етапи на лечението, когато противовъзпалителният и имуносупресивният ефект все още не е настъпил, може да настъпи оток и повишаване на кръвното налягане..
Безсолната диета предполага пълното премахване на осоляването на храната по време на готвене, което означава, че е необходимо да се изоставят консерви от месо, рибни и зеленчукови консерви, сосове, маринати, кисели краставички, пушени продукти, минерална вода, както и колбаси и сирене. Домашно приготвената храна изобщо не се осолява.
За да се предотврати затлъстяването и развитието на захарен диабет, е необходимо да се изключат лесно смилаемите въглехидрати (захар, сладкиши, шоколад, тестени изделия, тестени изделия) и животински мазнини (масло, тлъсто месо).
Веднага възниква въпросът – какво тогава има? Плодове, зеленчуци, извара и млечни продукти, зърнени храни, постно месо, морска риба. Между другото, тяхната консумация ще предпази опорно-двигателния апарат от въздействието на преднизолон върху метаболизма на калий и калций..
Що се отнася до премахването на преднизон, това не трябва да е целта. Въпросът е, че СЛЕ не е толкова болест, колкото състояние през целия живот. Това се отнася до състоянието на имунната система, която в началото на заболяването е настроена спрямо собствените тъкани на тялото, запазва това отношение в продължение на много години и десетилетия, дори ако през цялото това време се поддържа клинична и лабораторна ремисия..
Ето защо, след основния курс на лечение е необходимо постоянно да се извършва т.нар «поддържаща терапия», в противен случай вероятността от обостряне се увеличава многократно. Поддържащата терапия включва малки дози преднизон (0,5-2 таблетки на ден) и в някои случаи цитостатици, също в малки дози.
Поддържащата терапия има минимални странични ефекти, но, разбира се, трябва да се провежда под наблюдението на специалисти. По този начин пациентите със СЛЕ трябва да бъдат проследявани от ревматолог или нефролог през целия живот. Самостоятелното прекратяване на лечението е неприемливо.
Въпрос номер 6. Можете ли да продължите да работите, да учите? Задължително ли е увреждането при СЛЕ?
По време на периода на активност на заболяването, когато се провежда основният курс на лечение, който отнема най-малко шест месеца, а най-често 10-12 месеца, са необходими дълъг болничен престой, многократни повторни хоспитализации. Съвременната имуносупресивна терапия изисква строг медицински контрол.
В допълнение, имуносупресията потиска не само патологичните имунни отговори, но и нормалния имунитет, поради което пациентите, получаващи преднизолон и цитостатици в терапевтични дози, стават податливи на всякакви вирусни и бактериални инфекции. А това означава, че за да се предотвратят усложнения, е необходимо да се сведе до минимум пътуването в транспорта, престоя на претъпканите места.
Следователно, по време на основния курс на лечение, работата и ученето трябва да бъдат прекъснати. – за поне една година. Обикновено се издава II група инвалидност. Впоследствие, когато се постигне ремисия на болестта и преминаването към поддържащо лечение, се възстановява работоспособността (разбира се, изключва се тежък физически труд и професии, свързани с професионални рискове).
Въпрос номер 7. Възможно ли е да се раждат пациенти със СЛЕ?
Бременност и раждане със СЛЕ увеличават риска от обостряне на заболяването. Някои форми на това заболяване сами по себе си водят до спонтанни аборти и аборти. Освен това приемът на някои цитостатици може да причини развитието на вродена фетална патология. Следователно бременността е нежелана за пациенти със СЛЕ..
Независимо от това, в случаите на продължителна стабилна ремисия, докато се приемат ниски дози преднизолон и лекарства, които предотвратяват спонтанни аборти, свързани с болестта, под постоянното наблюдение на специалисти, е възможно носенето на бременност. По-специално, в продължение на много години наблюдаваме няколко пациенти, които безопасно са родили здрави деца и остават в ремисия..
В заключение бих искал още веднъж да подчертая, че СЛЕ принадлежи към категорията на заболяванията, при които навременното, правилно подбрано лечение коренно променя съдбата на пациентите и ви позволява да удължите пълноценен живот в продължение на десетилетия. Разбира се, под редовен медицински контрол и при стриктно спазване на всички препоръки.
