Сред всички известни сърдечни дефекти, това заболяване е сред най-често срещаните. Тази патология се среща в 6-7% от случаите. Сред критичните сърдечни дефекти тетрада на Fallot се диагностицира само в 4% от случаите..
Този дефект възниква поради вроден дефект на интервентрикуларната преграда. Поради този дефект се създават всички необходими условия, така че и в двете вентрикули да има едно и също налягане. Дяснокамерната хипертрофия обикновено е резултат от наличието на противопоставяне на нормалния изход на кръвния поток от дясната камера. В допълнение, метаболитното претоварване на тази камера играе важна роля в развитието на такава патология..
Рядко това заболяване се съчетава с отсъствието на белодробна клапа. Освен това приблизително 40% от пациентите имат допълнителни сърдечни дефекти. Така че в около 3% от случаите пациентите имат мускулен дефект на интервентрикуларната преграда. Около една четвърт от всички пациенти имат дясна аортна дъга. Аномалията на коронарните артерии се среща при около 5-14% от пациентите. Освен това подобна патология не е нищо повече от напускане на интервентрикуларния клон от дясната коронарна артерия, пресичаща вентрикуларния изходен тракт.
Причини за тетрадата на Фало
Най-често това заболяване засяга деца, които имат определени генетични аномалии. Такива отклонения могат да бъдат синдром на DiGeorge, синдром на Patau, синдром на Едуардс и синдром на Даун. Освен това този дефект често се проявява при деца, чиято майка страда захарен диабет. Децата, чиито майки са приемали алкохол и наркотици по време на бременност, са податливи на развитието на такъв дефект. Освен това рискът е висок при жени, които са приемали много витамин А преди и по време на бременност..
Симптоми
Има три основни фази в хода на това заболяване. Всяка от тези фази има свои собствени симптоми. Така че, първата фаза обикновено продължава до шест месеца. Това е доста успешна фаза, в която състоянието на пациента е по-напълно задоволително. В същото време няма закъснение във физическото развитие..
Втората фаза обикновено е между 6-месечна и 2-годишна възраст. През този период от хода на заболяването пациентът има диспнея-цианотични атаки. Тези припадъци често водят до някои мозъчни усложнения, а понякога дори до смърт..
Такива припадъци, като правило, се случват, когато е абсолютно анемия. Нещо повече, механизмите на развитие на атака обикновено зависят от това колко рязък ще бъде спазмът на инфундибуларната част на дясната камера. В резултат на това този спазъм води до факта, че цялата венозна кръв започва да тече само в аортата, а това от своя страна причинява остра липса на кислород в централната нервна система при детето. нашият сайт отбелязва, че по време на атака количеството кислород, което влиза в тялото, се намалява с до 35%. Систоличният шум рязко намалява или спира напълно. Поради това дете с този дефект е много тревожно. По лицето му има изразена уплаха, появява се цианоза, зениците му се разширяват, задухът се увеличава и крайниците му стават студени. След известно време детето губи съзнание. Скоро има конвулсии. Когато детето е в това състояние, то може дори да изпадне в кома или да умре поради липса на кислород. Тези атаки могат да се различават по тежест и могат да продължат от няколко секунди до две до три минути. След пристъп детето обикновено остава мудно и неактивно в продължение на доста дълго време. Понякога детето развива отслабване на доброволните движения. Понякога може да възникне и тежка форма на мозъчно-съдов инцидент..
Третата фаза е преходна фаза, т.е.с нейното развитие започват да се появяват симптоми на заболяване при възрастни.
Диагностика на тетрадата на Фало
При диагностициране на патологията лекарите преди всичко разчитат на външния вид на пациента. Също така е важно да слушате сух, груб систоличен шум в областта на сърцето. Ако се направи електрокардиограма, тогава се разкриват признаци на увеличаване на размера на дясното сърце. Когато се прави рентгенова снимка, се определят признаци, или по-скоро типични промени, при които сърцето приема формата «дървена обувка». И също така се разкрива такава типична картина за този дефект, тъй като не е увеличена форма на сърдечната сянка и изчерпан белодробен модел. Ако се направи ЕКГ, тогава пациентът може да определи значително отклонение на електрическата ос на сърцето (със 120-180 градуса) и от дясната страна.
Ехокардиографията може да бъде много полезна за диагностика, но ангиографията все още е основният метод, който ви позволява да изследвате сърцето с помощта на контрастни вещества. Този метод ви позволява да изясните наличието на индикации за операцията. Освен това тази процедура ще ви позволи да планирате колко ще бъде извършена операцията..
Лечение
Във всеки случай трябва да се лекува тетралогията на Fallot. Освен това, ако дефектът е труден, тогава операцията се извършва незабавно. В този случай операцията се извършва винаги, когато пациентът е свързан към машина за сърдечно-белите дробове. Преди това операцията се извършваше на два етапа, а днес те правят и двата етапа наведнъж. Това обаче не винаги е така. При някои пациенти е невъзможно да се извърши радикална операция наведнъж..
По време на операцията хирургът коригира вродени дефекти на интервентрикуларната преграда. Освен това се установява връзка между най-големия артериален съд и белодробната артерия. В допълнение, корекцията включва разширяване на стеснения отвор на белодробната клапа и разширяване на стеснения отток на дясната камера..
Смъртността по време на операция при малки деца е доста ниска и не надвишава 5%. След успешна операция задухът на детето, цианозата изчезват и резултатите от теста стават нормални. В този случай децата след операцията все още трябва да бъдат наблюдавани от лекар..
