Това заболяване беше открито доста дълго време. Първите учени, които описват образуването на кости, са Пиколомини и Етиен. Те представиха резултатите от своите изследвания през 16 век. Вярно е, че описанието на болестта беше все още далеч. Следващата стъпка към откриването на тази патология е направена в края на 17 век от учения Брунер, който открива при новородено дете с цепки в гръбначния стълб, непонятни кухини, простиращи се почти по целия гръбначен мозък. Най-накрая беше възможно да се разбере всичко едва през 19 век, ученият Оливие Анже, който успя да докаже, че процесът на образуване на кухини в гръбначния мозък е отделна патология, която се нарича «сирингомиелия». Този термин се формира от две гръцки думи като: syrinx - «празнота» и миелос - «гръбначен мозък».
Това е доста рядко заболяване. В крайна сметка това се случва при 10 от 100 хиляди души. Освен това, според наблюденията, мъжете на възраст 30-35 години най-често страдат от това. Жените боледуват по-рядко. В редки случаи болестта може да се развие в напреднала възраст или в детска възраст. Зависимостта на заболяването от раса или местоживеене не се отбелязва, но на практика има случаи, когато заболяването се открива при всички членове на семейството.
Отначало болестта се развива неусетно, така че човек може дори да не се досеща за това. За съжаление тази патология се счита за нелечима, но понякога все още може да премине в ремисия. Съвременната медицина, в присъствието на това заболяване, ви позволява да постигнете по-дълъг пълноценен живот. В този случай лечението трябва да започне възможно най-рано..
Сирингомиелията обикновено се простира само до гръбначния стълб. В редки случаи патологията засяга продълговатия мозък. Причината за образуването на такива кухини е разширяването на гръбначния канал. В този случай течността, която тече през нея, среща определени препятствия, което ни принуждава да се огънем около тези препятствия за по-нататъшен поток. В резултат на местата на тези байпаси постепенно се образуват кухини. Заедно с това започват да се развиват някои клетки, които не участват в предаването на нервните импулси. Всички тези промени причиняват нарушение на пълноценния процес на предаване на импулси от мозъка към различни органи и обратно..
Причини
За съжаление, истинските причини, поради които такива промени се случват в организма, все още са под въпрос. Сирингомиелията може да бъде вродена или придобита. Вроденият тип заболяване обикновено се развива поради съществуващите патологии в ембриона, например, когато гръбначният мозък е неправилно положен.
Причината за появата на това заболяване може да бъде и вродена патология на определени мозъчни структури. Една от тези патологии е синдромът на Dandy-Walker и аномалията на Arnold-Chiari. При вроден тип сирингомиелия обикновено се образуват кухини в горната част на гръдната област. Понякога образуването на кухини се наблюдава в долната част на шийните прешлени. Що се отнася до придобития тип заболяване, то често е резултат от увреждане на гръбначния мозък или наличието на тумор в него..
Симптоми
Най-честите признаци на сирингомиелия са сензорни нарушения. Всички пациенти имат такива нарушения. Тези симптоми се проявяват както като симптоми на дразнене, така и като симптоми на загуба. Повечето пациенти също имат болка в горните крайници, гърдите и шията и раменната област. Болковите усещания обикновено се увеличават под въздействието на физическа активност и хипотермия и намаляват в покой.
При около половината от пациентите се отбелязват парестезии, които се проявяват с чувство на скованост, преминаване на електрически ток, пълзене пълзи, както и чувство на студ и парене. Обикновено пациентите търсят помощ, когато развият болка и парестезия. По време на прегледа на пациента се диагностицира нарушение на болката и температурната чувствителност. В същото време пациентът обикновено запазва тактилна дълбока мускулна и кинестетична чувствителност. Нарушаването на чувствителността се показва от факта, че пациентът получава безболезнени драскотини, ожулвания и натъртвания по ръцете си. Сензорните нарушения могат да бъдат с различна тежест и локализация, но най-често такива нарушения се отбелязват по ръцете и багажника под формата на т.нар. «половин якета» и «якета». Един пациент може да има два или три огнища на сензорни нарушения с различна степен на дълбочина. Дисоциираният тип сензорно увреждане обикновено се свързва с увреждане на клетките на предната бяла комисура или задните рога на гръбначния мозък. Ако се появят кухини в горната част на шийните прешлени, тогава има нарушение на чувствителността на лицето в зоните на селдера. Нарушаването на дълбоката мускулна чувствителност обикновено се случва само при пациенти, чийто процес протича дълго време.
В допълнение към сензорните разстройства при пациентите често се проявяват и двигателни нарушения. Трябва да се отбележи, че степента на такива нарушения не е толкова значителна, колкото нарушението на чувствителността. Освен това тези нарушения обикновено се появяват само в по-късните стадии на заболяването. Поради факта, че мястото на образуване на патологични процеси най-често е цервикоторакалният гръбначен мозък, горните крайници обикновено страдат много по-често от долните. В същото време пациентите се оплакват, че мускулната сила в ръцете е намаляла. При диагностициране пациентът разкрива такива патологии като загуба на мускулна маса, отпусната пареза на ръцете, хипотония, пролапс и намалени сухожилно-периостални рефлекси, както и контракции на отделни мускулни влакна. Несигурните порязвания са причинени от компресия или уголемяване на предните рога на гръбначния мозък..
В по-късните стадии на заболяването, поради ефекта на процесите на увреждане на невроните върху пирамидалните пътища, пациентите започват да развиват проводими симптоми. Тези симптоми се проявяват в намаляване на мускулната сила на краката, повишаване на мускулния тонус. Установява се и увеличаване на сегментните рефлекси и патологичните признаци на Опенхайм, Бабински, Росолимо и други. В някои случаи един крайник може да показва признаци както на спастична, така и на отпусната пареза. В този случай функциите на тазовите органи обикновено не се засягат..
Лечение
Няколко специалисти в различни области на медицината са необходими за диагностика и лечение на това заболяване. По-специално са необходими невролози, неврохирурзи, рентгенолози и ортопеди. Лечението обикновено се извършва хирургично и основният му фокус е да спре прогресирането на съществуващите наранявания на гръбначния мозък, както и да запази необходимите му функции. Гръбначният мозък обикновено се оперира чрез компресиране. Освен това по време на операцията се извършват манипулации, необходими за коригиране на деформацията или за прилагане на необходимите шунтове. За затваряне на кистозните образувания се извършва имплантиране на фетална тъкан.
Хирургията може да стабилизира или поне да подобри симптомите при пациентите. Много експерти са склонни да вярват, че хирургичното лечение е необходимо само в случаите, когато пациентът има прогресиращи неврологични симптоми. В същото време забавянето на операцията с прогресирането на заболяването може да доведе до необратимо увреждане на гръбначния мозък. Освен това може да причини развитие на персистиращи неврологични разстройства..
По отношение на медикаментозното лечение често се предписва за намаляване на отока около гръбначния мозък. За да се предотврати увеличаване на натиска върху увредените части, пациентите се съветват да избягват енергични физически натоварвания. Ако не провеждате лечение на прогресиращи симптоми, тогава пациентът може да живее от шест месеца до една година..
