Неврофиброматоза: нейната форма и симптоми

съдържание

  • Неврофиброматоза и нейните форми
  • Симптомите на неврофиброматоза
  • Едно изследване на пациенти с неврофиброматоза



  • Неврофиброматоза и нейните форми

    Неврофиброматоза - туморно заболяванемножество неврофиброми и старчески петна, предимно върху кожата и лигавиците. В неврофиброматоза могат да бъдат засегнати всички тъкани и органи, но по-често на кожата, подкожната тъкан, нервните сплит, нервните стволове и корени. Обикновено неврофиброматоза възли са разположени на багажника, шията и крайниците.

    Мъжете страдат от неврофиброматоза 2 пъти по-често, отколкото при жените. Често в неврофиброматоза покаже различни вродени дефекти, деменция, акромегалия.

    Какви са двете най-често срещаните форминеврофиброматоза? - Тя неврофиброматоза тип 1 (т.нар болестта Реклингхаузен е), и тип неврофиброматоза 2 (централната неврофиброматоза). Неврофиброматоза тип 1 се открива в 85-90% от всички случаи на неврофиброматоза (приблизително един на всеки 3000 души). Неврофиброматоза втори тип е генетично различни от неврофиброматоза тип 1, и диагностицирани с честота от 1:50 000.



    Симптомите на неврофиброматоза

    Неврофиброматоза: нейната форма и симптоми Първите симптоми на болестта са открити веднагаслед раждането или в детството, но може да се появи при възрастни и за първи път. Те са свързани главно с външния вид на кожата, подкожната тъкан, и в хода на нервни стволове туморни възли.

    В някои случаи, засегнатата област може да настъпи анестезия зони.

    Какви са ранните признаци на кожни лезиив неврофиброматоза тип 1? Първо, така нареченият кафе петна. Те са ясно определени, светло кафяво, може да се случи при раждането, но повечето се случи в 1 година от живота (82%). За четвърта година от живота (или преди) са регистрирани във всички деца с неврофиброматоза тип 1.

    Периферни неврофиброми развиват в юношеска възраст, но нараства по обем и брой в началото на зрелостта.

    Те са представени от мек розов цвят илинормални кожни папули или възли, общи на торса и крайниците. По време на бременността, броят на неврофиброми и техните увеличения размер. Този важен факт трябва да се разглежда в генетична консултация.



    Едно изследване на пациенти с неврофиброматоза

    Колко често и какво инспекция трябва да се проведе пациенти неврофиброматоза тип 1? Какво включва тя?

    Децата трябва да бъдат изследвани на всеки 6 месеца, възрастни - ежегодно. Тя включва пълен неврологичен преглед и измерване на кръвно налягане (развитие на вторична хипертония).

    Децата трябва да бъдат наблюдавани непрекъснато поради опасността от образуване на kyphoscoliosis, преждевременно узряване или хипогонадизъм.

    Необходимостта за лабораторнипроучване зависи от клиничните признаци. Такива заболявания като акромегалия, болест на Адисон, гинекомастия и хиперпаратиреоидизъм също могат да бъдат наблюдавани в неврофиброматоза тип 1.

    Оставете отговор