От тази статия ще научите за развитието и диагностиката на болестта на Paget..
Съдържание
Болест на Педжет (J. Paget английски хирург, 1814-1899; синоним: деформираща остеоза, деформиращ остеит, деформираща остеодистрофия) - заболяване на скелета, при което една или повече кости са повредени в резултат на патологично преструктуриране на костната тъкан. Що се отнася до точната причина за развитието на болестта на Paget, тя не е изяснена. Съществува теория за съдови автоимунни хормонални нарушения, теория за нарушена биосинтеза на съединителната тъкан. Най-често срещаното мнение за вирусната природа на заболяването.
При болестта на Paget се появяват дълбоки нарушения в метаболизма на костната тъкан, което се потвърждава от промяна в някои биохимични параметри на кръвта и урината.
Същността на процеса се крие в изразено патологично преструктуриране на костта, характеризиращо се с непрекъсната промяна в процесите на резорбция и изграждане на нови маси от костна материя в същите костни структури.
Всяко поколение новообразувано костно вещество е отделено от съседната така наречена линия за залепване, което създава мозаечна структура на костните структури.
Прието е да се прави разлика между три фази на развитие на болестта на Paget:
- фокална интензивна костна резорбция (остеолитична или деструктивна фаза);
- смесена фаза, когато заедно с резорбцията на костта протичат и процесите на нейното новообразувание;
- остеобластична (или склеротична) фаза с образуването на типични мозаечни структури.
Болестта на Педжет се развива главно на възраст 40-50 години, но се среща и така наречената младежка форма. Клиничните прояви зависят от локализацията на процеса и степента на неговото разпространение. Първите признаци на заболяването са болки в костите и ставите. В бъдеще има деформация на костите. Дългите тръбни кости постепенно се удебеляват, развива се дъгообразната им кривина. Характерна е локалната хипертермия (над засегнатата кост). Ограничената подвижност в ставите, куцота, като правило, се развиват в напредналите етапи на патологичния процес. Когато черепът е повреден, той се увеличава по размер поради удебеляването на костите на свода и основата. В този случай може да има компресия на мозъка, което се проявява с главоболие, увреждане на зрението и слуха, вътречерепна хипертония. Ако гръбначният стълб е повреден, пациентите се притесняват от болка, може да се развие компресия на корените или гръбначния мозък. Когато тазът и костите, които образуват тазобедрените стави, участват в процеса, се развива коксартроза. С поражението на дълги тръбни кости патологичните фрактури не са необичайни. Най-страшното усложнение на болестта на Paget е злокачествено заболяване с развитие на сарком (в 3-15% от случаите).
Диагнозата се поставя главно въз основа на рентгенови данни. Ранните стадии на заболяването се характеризират рентгенологично с промени във вътрешната архитектоника на костта, след което към тях се присъединяват удебеляване и деформация на костта..
Най-типичното за болестта на Paget е специфичното преструктуриране на костната тъкан, видимо на изображенията. Костните греди са удебелени, групирани в снопове, в резултат на което цялата структура на костта придобива груб вид, клетките между костните греди стават големи, неправилна форма, костните греди обикновено запазват своята функционална ориентация.
Процесът на преструктуриране включва и кортикалното вещество, което придобива влакнест вид; в бъдеще границата между кортикалното и гъбестото вещество се губи, костта на нивото на лезията се удебелява и деформира. Целостта на костните контури винаги се запазва. Възстановяването на дълги тръбни кости постепенно се извива, зони на патологично функционално пренареждане често се развиват от изпъкналата страна - така наречените зони Loozero.
Рентгеновите признаци на остеосарком и други тумори, развиващи се на базата на болестта на Paget, са същите, както когато се развиват в незасегната кост.
Диференциална диагноза се извършва с паратиреоидна остеодистрофия, хроничен остеомиелит, остеомалация, мраморна болест, хиперостоза, акромегалия, метастази на злокачествени тумори в костта, миелом, с костни промени в третичен сифилис и др..
Прогнозата при липса на усложнения е благоприятна. Пациентите с болестта на Paget трябва да бъдат наблюдавани от ортопед.
