Процесът, причиняващ болестта, има алергичен произход - остра булозна реакция се разпространява в устата, върху лигавицата на очите и пикочно-половите органи. В този случай патологията се характеризира с изключително тежка форма на развитие и протичане.
Информацията за болестта е публикувана през 1922 година. След известно време болестта е кръстена на учените, които първо са я идентифицирали. Синдромът на Стивънс-Джонсън е известен също като злокачествен ексудативен еритем. Основният клиничен признак на тази кожна патология се счита за образуването на добре различими водни отоци по кожата и лигавиците на пациента..
Ако говорим за възрастовия диапазон, тогава синдромът на Stevens-Johnson изобщо не е селективен в това отношение: болестта има тенденция да засяга човек на всяка възраст. Пиковата честота е отбелязана сред населението в трудоспособна възраст от 20 до 40 години, но при децата през първите 3 години са регистрирани само няколко случая. Средно има 2–6 случая на 1 милион души годишно. Както показва практиката, мъжете са по-податливи на синдрома на Стивънс-Джонсън.
Причините за появата на болестта
Синдромът се основава на незабавен тип алергична реакция. Сред факторите, които могат да се превърнат в предпоставка за развитието на болестта, са следните:
- агенти с инфекциозен произход;
- лекарства;
- злокачествени заболявания;
- неизвестни причини.
При децата синдромът на Стивънс-Джонсън става следствие от вирусни инфекции като прости херпес, дребна шарка, прасенце, варицела, аденовирусна инфекция. Сред бактериалните провокиращи фактори се отбелязват туберкулоза, салмонелоза, туларемия и гонорея, сред гъбички - трихофитоза, хистоплазмоза и дълбока микоза.
Най-честата причина за бързото развитие на синдрома при възрастни пациенти е приложението на лекарства или развитието на злокачествен тумор. Сред лекарствата антибактериалните лекарства, нестероидните противовъзпалителни лекарства, сулфонамидите и регулаторите на централната нервна система имат особена опасност по отношение на появата на тежки алергии. Вероятността от развитие на синдром на Stevens-Johnson се увеличава, ако пациентът е диагностициран с лимфом или карцином.
Ако не беше възможно да се стигне до корена на болестта и факторът, причинил патологията, никога не беше определен, болестта се нарича идеопатична (с необяснима причина).
Клиничната картина на заболяването
За да потвърдят или опровергаят диагнозата, те се обръщат към дерматолог. На първо място, специалистът ще оцени симптомите, които вече са характерни за пациента за този синдром, след това той ще разпита пациента подробно, за да установи фактора, който е причинил развитието на патологията.
За потвърждаване на диагнозата «Синдром на Стивънс Джонсън», използвайте специални диагностични методи:
- Кожна биопсия. В резултат на хистологичен анализ пациентът открива смъртта на епидермалните клетки, образува се субепидермален мехур и се установява лимфоцитна инфилтрация..
- Клиничен кръвен тест. Получените данни позволяват да се установи наличието на признаци на възпалителна реакция, процедурата на коагулограмата потвърждава нарушение на кръвосъсирването и в резултат биохимичен кръвен тест ниската концентрация на протеини става очевидна. Специалистът ще обърне специално внимание на данните от имунологичен кръвен тест, който при наличието на синдром на Stevens-Johnson със сигурност ще покаже рязък скок нагоре в броя на Т-клетките и специфичните антигени..
Ако след проведените проучвания лекарят все още има съмнения относно валидността на диагнозата, пациентът ще бъде подложен на допълнителни тестове, включително копрограма, биохимичен анализ на урината, ултразвуково изследване на бъбреците и пикочния мехур, тест на Зимницки, X- лъчево изследване на белите дробове. Понякога в диагностичното проучване участват и други лекари с тясна специализация - уролог, нефролог, офталмолог, отоларинголог и пулмолог.
Лечение на заболяването
Нашият уебсайт отбелязва, че прогнозата за лечение на синдрома на Стивънс-Джонсън обикновено е положителна. Под въздействието на адекватна комплексна терапия интензивността на тежките симптоми обикновено отслабва в рамките на 8-10 дни след началото на лечението. След известно време телесната температура също се нормализира и възпалението преминава от кожата и лигавиците..
По правило значително подобрение в състоянието на пациента или пълното му възстановяване настъпва за около 1 месец. Независимо от тежестта на заболяването, проявите на синдрома върху кожата се появяват при редуващи се атаки: те намаляват, след това отново се възпаляват. Това се случва в рамките на 2-3 седмици от отговорното лечение. След окончателно възстановяване от синдрома на Стивънс-Джонсън, човек дълго време ще прилича на петна от алопеция (области, лишени от косми) по веждите и миглите. Както вече беше отбелязано, прогнозата не може да се нарече благоприятна, ако ходът на основното заболяване при пациента се усложнява от левкемия на роговицата, слепота или поява на синехия.
Основата на лечението на синдрома на Стивънс-Джонсън са високите дози хормонални глюкокортикоиди. Тъй като устната кухина на пациента често е силно подута, лекарствата се прилагат чрез инжектиране. Постепенно дозите лекарства намаляват, това се случва веднага след видимо подобрение в благосъстоянието на жертвата.
За да се изчисти кръвта от токсични имунни комплекси, които се появяват с развитието на синдрома, пациентът се подлага на каскадна плазмена филтрация, хемосорбция, имуносорбция и мембранна плазмафереза.
Обилният режим на пиене и нормализирането на ежедневното отделяне на урина са от не малко значение за възстановяването на човека. За общото укрепване на организма на пациента се предписват мултивитаминни препарати със задължително наличие на увеличени дози калций и калий. Предотвратяването на вторична инфекция се извършва чрез използване на местни и системни антибиотици.
