Кората на мозъка дисплазия

съдържание

  • Кортикалното дисплазия
  • Lissencephaly и pachygyria
  • Характеристики mikrogerii
  • Focal кортикална дисплазия



  • Кортикалното дисплазия

    Концепцията за кортикална дисплазия включва следните опции за организиране на нервните клетки нарушения:

    • Lissencephaly (agyria)
    • pachygyria
    • mikropoligiriya
    • shizentsefaliya
    • transmantiynaya дисплазия

    Всички тези варианти на мозъка могат да бъдат фокусна аномалия и генерализирано.



    Lissencephaly и pachygyria

    Кората на мозъка дисплазияLissencephaly (agyria) и pachygyria - хипоплазиягирус с гладка повърхност на мозъчните полукълба на, може да бъде обща и фокална. Като цяло Lissencephaly характеризира с умствена изостаналост, ранно начало на епилепсия. Той се среща с еднаква честота при момичетата, така и момчетата. Често го записва на echoencephalogram. Общо agyria придружени от група хетеротопия, известно като синдрома на "двойна кора".

    Две морфологични типове Lissencephaly описани.

    1-во - тип Bilschowski, който се характеризира с4-слой ядро. Четвъртият слой е образуван от хетеротопни неврони. Този тип често се свързва с други аномалии - heterotopias, макро- и mikrogiriyami, shizentsefaliey и др.

    При пациенти с изразена хипотония, умственаизостаналост, епилептични припадъци. Този тип има генетична и хромозомна наследственост. Той е основният синдром морфологична характеристика Warburg и Seckel (птица с глава на нанизъм с) синдром на Милър-Dilker и Norman-Roberts (епилепсия, умствена изостаналост, лицев дисморфизъм и други стигмата), свързани с делеция (удвояване) на 17-хромозома.

    Тип 2 - Уокър Lissencephaly пълната липса на кортикална слой. В комбинация с хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък, око аномалия и други промени в мозъка.



    Характеристики mikrogerii

    Mikrogiriya (mikropoligiriya) - заболяване, прикоето мозъкът е набор от малки, къси, плитко gyri. По-често фокусно (локализиран) mikrogiriya различни размери. То може да бъде структурна основа за много генетични и хромозомни синдроми (Dandy-Walker, Arnold-Chiari, Зелуегър, неонатална адренолевкодистрофия, и др.). Mikrogiriya синдром морфологичен дефект Фоа-Chavany-Marie (умствено изоставане и pseudobulbar парализа).

    Mikrogiriya (polymicrogyria) - друг варианткортикална дисплазия, посочва на сайта на много малък, плитък gyri в нарушение на структурата на сивото вещество. Polymicrogyria нарича "вроден синдром на двустранното perisilviev". Симптомите на това са: вродена централна диплегия (парализа), на лицето, фаринкса и дъвкателните мускули, 100% език нарушение на трафика в съчетание с умствена изостаналост и епилепсия. Конвулсиите дебют, като правило, в първата година от живота. По природа те могат да бъдат като фокусна (местно), генерализирани и не са податливи на антиконвулсивно лечение.



    Focal кортикална дисплазия

    Focal кортикална дисплазия - частиченнарушение на процеси на нервната система, което води до образуването на патологични кортикални области. Площ преференциална локализация на фокусното кортикална дисплазия - предна и времеви области на мозъка.

    За фокусна кортикална дисплазия се характеризира сизразена, демонстративен и понякога необичайни явления на моторни (жестове автоматизми (де ново), въртене на педалите от вида на време маркировка), последвано от припадъци.

    Оставете отговор