бъбречна амилоидоза, какво е това?

съдържание

  • Понятието бъбречна амилоидоза
  • Причините и механизъм на развитие на бъбречна амилоидоза
  • Основните симптоми на бъбречна амилоидоза
  • Диагноза на болестта
  • Лечение на бъбречна амилоидоза



  • Понятието бъбречна амилоидоза

    Амилоидоза - в повечето случаи систематазаболяване, което се основава на промени, които водят до утаяването на извънклетъчния амилоид в тъкан (е комплекс протеин-полизахарид комплекс), което води в крайна сметка органна дисфункция.

    Фибриларни протеин амилоид в някои случаиредица свойства, го отвежда до имуноглобулините в други - не притежава тези свойства е антигенен агент с суроватъчен протеин, който се счита прекурсор на амилоид.

    Амилоидоза на бъбреците - обща проява на амилоидоза. Амилоид в този орган обикновено е депозиран в основната мембрана.



    Причините и механизъм на развитие на бъбречна амилоидоза

    Причините и механизмите на развитие на бъбречна амилоидозанеизвестен. Обикновено, това състояние е свързано с присъствието в тялото на хронични инфекции (туберкулоза, сифилис) или гнойни реакция (остеомиелит, белодробна гноясване). Този така наречен вторичен амилоидоза.

    Доста обща вторична амилоидоза изаболявания като ревматоиден артрит, язвен колит, някои тумори, хроничен бактериален ендокардит. Има и първичната амилоидоза, амилоидоза с мултиплен миелом и болест на Waldenstrom, наследствен (семейство), сенилна и местно (туморно) амилоидоза.

    Въпреки че причините и механизмите на развитиена предпочтително унищожаването на някои органи (бъбреци, черва, кожни и т.н.), за различни варианти на амилоидоза, остават неясни, но има доказателства за идентифициране на единиците на тази сложна болест. С най-благоприятни условия за появата и развитието на амилоидоза включва Dysproteinemia отразяващи усукана протеин-синтетична функция и имунологични промени, свързани най-вече клетъчната имунна система (инхибиране на Т-система, фагоцитоза, и така промени. Н.).



    Основните симптоми на бъбречна амилоидоза

    бъбречна амилоидоза, какво е това?Симптоми и разбира се на амилоидоза са разнообразни иТя зависи от локализацията на амилоидни отлагания, степента на разпространението им в органите, продължителност на заболяването, наличие на усложнения. Бъбречното увреждане е характерно не само за най-честата форма на вторична амилоидоза, но също така и в първичната, включително наследствена амилоидоза.

    Пациенти с бъбречна амилоидоза дълго време не показватникакви оплаквания, и само появата на оток, тяхното разпределение, увеличаване на обща слабост, рязък спад в активността, развитието на бъбречна недостатъчност, хипертония, свързани усложнения (например, тромбоза на бъбречните вени с болка и анурия) направи пациентите търсят лекарска помощ. Понякога има диария.

    Най-важният симптом на бъбречна амилоидоза - протеинурия(Protein в урината). Тя се развива във всичките му форми, но е най-често при вторична амилоидоза. Урината на ден се разпределя 40 грама протеин, които съставляват основната част от албумин. Обикновено, белтък в урината отсъства. Непрекъсната загуба на белтък от бъбреците води до хипопротеинемия (ниска концентрация кръвен протеин) и нейното следствие, синдром на оток.

    Когато амилоидоза подуване придобие общахарактер и се съхранява в терминален стадий на уремия. Dysproteinemia се наблюдава и значително увеличаване на скоростта и промени в пробите седиментни утаяване на еритроцитите. В значително амилоидоза настъпва хиперлипидемия (повишени нива на липидите в кръвта) поради увеличаване на нивата на холестерол и мастни киселини в кръвта. Комбинирайки масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток (класически нефротичен синдром), характерни за първичната амилоидоза с бъбречно увреждане.



    Диагноза на болестта

    В урината, освен протеин открит в утайка цилиндри, еритроцитите и левкоцитите.

    Сред други прояви на амилоидоза наблюдаванизаболявания на сърдечно-съдовата система (най-вече под формата на хипотония, хипертония рядко, различни нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм, сърдечна недостатъчност), както и стомашно-чревния тракт (синдром на малабсорбция). Често е налице увеличение на черния дроб и далака, понякога без видими признаци на промяна на тяхната функция.

    Появата и развитието на протеинурия, наповече настъпване на нефротичен синдром или бъбречна недостатъчност с признаци на заболяването, в която може да се развие амилоидоза, са от първостепенно значение за диагнозата. Но на амилоидоза трябва да мислим и в отсъствието на признаци за болест, особено когато остава неясна причина за бъбречна патология.

    Методът за осигуряване на точна диагнозаПонастоящем амилоидоза е органна биопсия, най-надеждният - бъбреците, но също лигавицата на ректума, по-малко смола тъкани, кожата, черния дроб. Морфологични потвърждение е необходимо във всички случаи, когато задълбочено проучване на историята, включително семейството, клиничните прояви и лабораторни изследвания, че вероятната диагноза на амилоидоза правят.



    Лечение на бъбречна амилоидоза

    Лечение на (специфични) амилоидоза неТова разработени, поради липсата на крайните идеи за причините и механизмите на това заболяване. За прогнозата е настроен на активно лечение на заболяването, което е довело до развитието на амилоидоза. Пациенти с амилоидоза показва дългите (1.5-2 години), получаващи суров черен дроб (100-120 г / ден).

    В началните етапи на процеса, предписани лекарства4-амино-хинолин серия (delagil 0.25 милионгр веднъж на ден в продължение на дълго време под контрола на кръвни тестове, като може да има намаление на броя на белите кръвни клетки). Нуждаете се от офталмолог и контрол - може би отлагането на производни на лекарството в пречупване медиите око.

    Въпросът за целесъобразността накортикостероиди и цитотоксични лекарства не е напълно решен. Амилоидоза трябва да се разглежда като най-скоро противопоказание за лечение с тези лекарства, въвеждането на прилаганите ставки на 5% разтвор unitiola 5-10 мл / м (30-40 дни). Възможността за използване на колхицин. Размерът се определя от тежестта на симптоматично лечение на някои проявления (диуретични със значително болен от воднянка синдром, антихипертензивни средства в присъствието на хипертония и така нататък. D.). Възможност за ползване на хемодиализа и бъбречна трансплантация в краен стадий на бъбречна недостатъчност при амилоидоза се изучава.

    Оставете отговор