надбъбречните разстройства при децата

съдържание

  • Концепцията на надбъбречните заболявания при децата
  • Основните симптоми на надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон)
  • Основните прояви на вродена надбъбречна хиперплазия
  • синдром на Кушинг
  • Симптомите на феохромоцитом
  • Усложнения надбъбречната болестни
  • Профилактика на заболявания на надбъбречните жлези



  • Концепцията на надбъбречните заболявания при децата

    Nedpochechnikov заболявания при децатаВсяка жлеза произвежда хормонахормонална секреция (химично съединение) в кръвния поток. Надбъбречните хормони, участващи в обмяната на веществата (комплекса на химични, физични и енергични процеси, протичащи в живите тъкани и клетки), поддържане на водния баланс, като се контролира съдържанието на сол, регулирането на растежа на пубиса, подмишниците и лицето (така наречената сексуална растителност) и функционална активност на вегетативната нервна система.

    Надбъбречните жлези са разположени точно надотгоре на всеки бъбрек и се състои от два слоя, и мозъчната кора. Всеки слой произвежда някои хормони, дейността на производство се регулира от хипоталамуса и хипофизата. В надбъбречната функция също се влияе от фактори като прием на сол, на гладно, стрес, произтичащо от травми или заболявания.

    Кората на надбъбречната жлеза произвежда такъвхормони като кортизон, алдостерон, кортикостерон, андрогени. Кортизон контрол възпалителен процес, стимулира ензимната активност в мускулната, кръвни клетки, и мастната тъкан, захар допринася за отлагането в черния дроб. Алдостерон регулира сексуална растеж на растителността в юношеска възраст, както и дейността на хипоталамо-хипофизо и половата система. Епинефрин и норепинефрин, хормони на надбъбречната медула участват в регулирането на кръвното налягане и метаболитни функции, необходими за поддържане на определено ниво на кръвната захар и неутрални мастни киселини. Превишение на един от хормоните, може да доведе до повишаване на кръвното налягане.

    В случай на нарушение на функцията на надбъбречната жлеза можеразвие тежка, животозастрашаващо състояние. Въпреки това, с правилното и навременно лечение на деца с остра бъбречна недостатъчност, обикновено се възстанови напълно.

    Нарушена функция на надбъбречната кора се състои от две основни форми:

    • gipokortitsizm (хормонална продукция е под нормата)
    • хиперкортизолизъм (производство на хормони по-високо от нормалното)

    Най-често срещаните форми са hypocorticoidismболест на Адисон и вродена надбъбречна недостатъчност. Най-честата форма на синдрома на Кушинг е Кушинг. От заболявания на надбъбречната медула е най-честата тумор на медула - феохромоцитом.



    Основните симптоми на надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон)

    Надбъбречна недостатъчност - патология,отбелязва с хипоплазия или функция на надбъбречната кора, в резултат на различни заболявания (като остра загуба на кръв, туберкулоза, автоимунно заболяване - когато имунната система започва да работи срещу собствените тъкани на организма) и намаляване на синтеза на хормони. Тъй като определено количество хормони все още се произвежда, симптоми не може да се появи, докато, докато възникне ситуация, която изисква увеличаване на секреторна активност на кората на надбъбречната жлеза, например в случай на съпътстващи заболявания, травма, стрес, произтичащи от хирургични процедури.

    Надбъбречна недостатъчност е честоВследствие на автоимунни заболявания, свързани с разрушаване на специфични клетки на стомаха, което води до анемия и тироидни клетки, паратироиден, панкреас. За надбъбречна недостатъчност се характеризира с липса на апетит, наддаване на тегло и течност, хипогликемия (ниско ниво на кръвната захар) и гърчове. Често маркирани диария, повръщане, болки в корема, промяна в пигментацията на кожата (златен бронз цвят), особено в гънките на кожата на лицето, врата, гърба, ръцете и ставите. Възможно е да има потъмняване на кожата на гениталиите, лактите, и множеството пръснати тъмни бенки или лунички. Grey или кафяви пигментни петна могат да се появят периодично на бузите, венците, езика.

    С правилното и навременно лечение на всички симптоми и признаци на надбъбречна недостатъчност изчезват, а детето расте и се развива нормално.



    Основните прояви на вродена надбъбречна хиперплазия

    Причината за вродена хиперплазия (прекомерноразвитие) е надбъбречна недостатъчност ензими, необходими за синтеза на подходящи хормони, особено кортизон. Тъй като това заболяване се унаследява по рецесивен тип на детето на заболяването се проявява, трябва да получи един дефектен ген от бащата и майката.

    При липса на ензимите, необходими за синтеза нахормони, кортизон не могат да се развиват в подходящо количество и за да се компенсира този недостатък, повишен синтез на хипофизен хормон, прекомерно производство на което води до увеличаване на надбъбречната размер и увеличено производство на андрогени (хормони, които контролират мъжки сексуална активност). Въпреки това, степента на намаляване на ензим съдържание не засяга андрогенния синтез. Прекомерното производство на андрогени е наказан за нормалния растеж и развитие. Приблизително половината от пациентите децата, налице е нарушение на синтеза на алдостерон, и те страдат от понижена синтеза на този хормон и загубата на сол, което води до дехидратация, паралитичен разширяване на кръвоносните съдове и смърт.

    При липса на адекватно лечение при деца свродена хиперплазия на надбъбречната маркирани забавяне на половото развитие и изоставане в развитието на половите органи. В момичета, има маскулинизация, прекомерно окосмяване по лицето, понякога загуба на коса, липса на менструация и развитие на гърдата; прекомерно отлагане на мазнини; нисък глас. С лечението, обаче, децата растат и да се развиват нормално. Вродени аномалии на външните гениталии могат да бъдат коригирани хирургически.



    синдром на Кушинг

    синдром на Кушинг е рядкост в гърдата идетството. Изключение е, когато заболяването е причинено от използването на кортикостероиди, включително кортизон (хидрокортизон), преднизон (преднизон), дексаметазон, за лечение на различни заболявания (като нефроза или тежка астма). В случай на синдром на Кушинг не е резултат от прилагането на глюкокортикоиди, причина за възникването му може да бъде на хипофизата или надбъбречната тумор. Тези тумори обикновено се появяват в първия ден от живота на детето и имат тенденция да метастазират.

    Следните признаци и симптоми на синдрома на Кушинг се характеризира с:

    • наднормено тегло
    • забавяне на растежа
    • намалена мускулна маса
    • мускулна слабост
    • изтъняване на кожата
    • склонност към образуване на синини
    • нарушен глюкозен толеранс

    Тези симптоми са резултат от излишъккортизон (или други синтетични глюкокортикоиди). Има прекомерно отлагане на мазнини по корема, гърдите, гърба, раменете, лицето става дебела и кръг (така наречената "луна лице"), по корема, гърдите, талията, бедрата се появяват червени или лилави ивици.

    С навременното хирургически, медикаментиили радиологично лечение, прогнозата за деца с доброкачествени тумори на хипофизата и надбъбречните жлези обикновено са благоприятни за децата с онкологични тумори по-малко благоприятна прогноза, тъй като раковите клетки са склонни да метастазира рано.



    Симптомите на феохромоцитом

    Основното заболяване на надбъбречната кора емозък тумор (феохромоцитом). При това заболяване е налице повишаване на кръвното налягане и производството на адреналин и норадреналин. Прекомерното производство на тези хормони води до увеличаване на сърдечния дебит, повишена телесна температура и сърдечната честота, хипергликемия (повишена кръвна захар). Детето става неспокоен, нервен, раздразнителен, избухнал в ритъма на сърцето. Излишният норадреналин причинява такива ефекти, обаче, забавя сърдечната честота. Детето може да се развие тежка ретинопатия, свързана с повишено кръвно налягане, състояние, което вреди на ретината, което води до замъглено зрение.



    Усложнения надбъбречната болестни

    Основното усложнение на заболяваниянадбъбречната надбъбречна криза е свързана с неспособността на кора функцията на надбъбречната правилно и да осигури адекватно производство на хормони в стресови ситуации, причинени от заболяване, травма или операция.

    В внезапно развитие на тежки кризи и липсата на адекватно лечение на ситуацията е животозастрашаваща (надбъбречна криза може да се развие и бактериален менингит).

    При деца с вродена хиперплазия на коратанадбъбречната надбъбречна криза настъпва внезапно, когато прекомерната загуба на соли и течности през 7-11 дни след раждането, когато съдържанието на сол в храната позната детето е ниско и заболяването не се признава. Детето е маркиран дехидратация, внезапно спадане на кръвното налягане се дължи на загубата на електролити (соли ядро ​​на тялото) в урината. При липса на медицински грижи е риск от спиране на сърдечната дейност при деца. Подобни кризи могат да се появят във всяка възраст, в случай, ако стрес или заболявания в продължение на няколко дни строго ограничени брой лекарства, вода и храна, взето дете.



    Профилактика на заболявания на надбъбречните жлези

    От надбъбречната заболяване Предотвратяваненевъзможно, ранно лечение на неонатална помогне да се избегне възможно анормален растеж и развитие. В допълнение, надбъбречна криза може да бъде предотвратено чрез своевременно да компенсират увеличен разход на енергия при деца с бъбречна недостатъчност по време на заболявания, травми, операции.

    Децата винаги трябва да носят специалнаетикети, където споменатият индивид график на хормонални лекарства. В този случай, ще бъдат взети необходимите мерки, в ситуация на криза, дори ако майката на детето не би се затвори.

    Родителите, които имат деца със заболявания на надбъбречните жлези, или съпрузите, които планират ново бебе, но които имат заболяване семейство надбъбречната трябва да се консултирате с генетик.

    Оставете отговор